Gilbert綜合征

較常見的遺傳性非結合膽紅素血症

Gilbert綜合征又稱為體質性肝功能不良性黃疸,屬一種較常見的遺傳性非結合膽紅素血症,1901年Gilbert首先報告。Gilbert綜合征臨床表現特點為長期間歇性輕度黃疸,多無明顯癥狀。Gilbert綜合征為常染色體顯性遺傳性疾病,病人主要為青少年,男性多見。發病率大約為5%左右。

臨床表現


1.可無明顯癥狀;
2.長期間歇性輕度黃疸;
3.部分病例有乏力、消化不良、肝區不適;
4.肝脾無腫大或輕度腫大。

診斷鑒別


診斷依據
1.青少年發病,隨年齡增加,黃疸逐漸減退,常有家族史。
2.慢性反覆發作性黃疸,疲勞、飲酒、感染或月經期黃疸加重。
3.苯巴比妥或導眠能可使黃疸減輕或消退。
4.血清非結合膽紅素增高,尿膽紅素陰性,尿膽原含量正常。無顯性或隱性溶血性黃疸。
5.肝功能試驗、溴磺太鈉試驗、肝臟活檢正常。

疾病治療


治療原則

1.Gilbert綜合征無需特殊治療。
2.必要時可服用苯巴比妥有降低血膽紅素的作用。

用藥原則

膽紅素葡萄糖醛酸轉移酶誘導劑苯巴比妥口服,有助於血膽紅素的降低。