血管肉瘤
血管肉瘤
血管肉瘤(hemangiosarcoma) 血管肉瘤起源於血管內皮細胞，有時又稱惡性血管內皮瘤，可發生在各器官和軟組織。發生於軟組織者多見於皮膚，尤以頭面部為多見。腫瘤多隆起於皮膚，呈結節狀或丘疹狀，暗紅或灰白色。腫瘤極易壞死出血。鏡下，分化好者瘤組織形成大小不一，形狀不規則管腔，腫瘤性血管內皮細胞有不同程度異型性，可見核分裂像；分化差者瘤細胞常呈團片狀增生，血管腔可不明顯，瘤細胞異型性明顯，核分裂像多見。免疫組化顯示第八因子和CD34陽性。血管肉瘤一般惡性程度較高，常在局部淋巴結、肝、肺和骨等處形成轉。
主要靠組織病理檢查明確診斷。網狀纖維染色對此腫瘤的診斷有相當價值。
儘可能施行腫瘤局部廣泛切除，局部切除不徹底者可輔助加放療，有文獻報道放療有效。儘管如此腫瘤複發率仍較高，約有半數病人引流區淋巴結腫大，手術常需同時施行淋巴結清掃，此腫瘤發病率低，對化療是否有效，尚不肯定。
1.肉眼所見 皮膚的血管肉瘤常位於真皮內，呈圓形或卵圓形的紫紅色結節，平均3cm大小，有時腫瘤周圍可見衛星小瘤結，侵及表皮時可形成潰瘍伴有出血。發生於深部肌肉者，瘤體更大。腫瘤邊界不清，無包膜，呈浸潤性生長，切面大部腫瘤兼有灰白色的補發灶及含血的海綿樣區。
2.鏡下所見 瘤細胞形態呈梭形、卵圓形，瘤細胞圍成不規則的、相互吻合的、裂隙狀或分支狀血管腔，除少數生長迅速的瘤細胞可突破基底膜外，瘤細胞均位於膜內，為本瘤的特徵性圖像。
可發生於任何年齡，成人多見，少數為先天性。好發於皮膚、皮下、肌肉和骨組織，也可發生於口腔、縱隔和腹膜后等部位。常見於四肢、特別是下肢，其次為軀幹、頭、頸部。通常是單發，大小不一，直徑為1～4cm，質硬，呈結節狀或斑塊，表面皮膚正常，偶見靜脈曲張或毛細血管擴張。有時表現為良性。邊界清楚，生長緩慢。而惡性者生長快，呈侵襲性生長，還有一些則形成轉移，肺最易受累。有些病例，在皮膚腫瘤切除后數年，還能發生轉移。其途徑可能通過淋巴管或血流。
好發部位為頭面部皮膚、乳房、大腿深部肌肉，其次為腹膜后、軀幹及四肢皮膚。本瘤惡性程度較高，常在早期即可經血循環轉移至肝、肺、骨，經淋巴可轉移至引流區淋巴結。
應注意與單發性血管球瘤、Kaposi肉瘤鑒別。本病與單發性血管球瘤不同，損害較大，細胞增生不規則，胞核多形。與Kaposi肉瘤也要區別，但後者血管增生更加明顯，內皮細胞更加突入管腔，幾乎經常有紅細胞溢出。在惡性血管內皮細胞瘤中，血管腔比較突出，同時網狀纖維染色時，可見網狀纖維與瘤細胞的關係完全不同，可供區別。
血管肉瘤發生轉移，主要是通過淋巴和血液轉移。