小耳畸形

先天性耳廓發育畸形

小耳畸形為先天性耳廓發育畸形,畸形輕重程度可有很大不同。最重度畸形表現為無耳,最輕者呈現近似耳廓的形態,但明顯小於正常。這兩種情況都較少見。絕大多數小耳畸形,系由皺縮而無耳廓形態的小塊軟骨團,和外形較正常但向前上方移位的耳垂所構成。無外耳道和鼓室、且聽骨發育不良,有聽力障礙。先天性小耳並非罕見。據統計其發生率約為1:20000。單雙側之比約為8:1。因耳廓位於明顯部位,其形態失常對患兒心理發育極有影響。治療主要有手術修復,施行全耳廓再造術。療效尚好。

耳再造肋軟骨


肋軟骨不是肋骨,僅是肋骨前端的一點軟骨,切取后還會再生長出來,對身體健康幾乎沒有影響。較佳的手術年齡為5-14歲(根據耳朵的畸形程度 一美整形的經驗最早可以提前到2歲),該年齡段的肋軟骨彈性好,耳後乳突區皮膚較薄且富含彈性及伸展性,非常接近耳組織構成的要求。再造耳的外形較理想,皮膚質地顏色及軟骨彈性較好,手術風險相對較小。

擴張法


根據耳部皮膚擴張的面積不同又分為:
1.超薄皮瓣擴張法,由於擴張的皮膚僅能覆蓋耳支架前部,耳支架需植皮覆蓋,因此俗稱“半包”。
2.皮膚筋膜擴張法,由於擴張的皮瓣組織的面積可以包裹耳支架全部。
再造耳的三維形態位置均可成型,但是,為了提高再造耳的形態外觀,仍需對其進行再一次的手術修復,去除多餘的殘耳組織。

直埋法


耳部皮膚不經擴張過程,耳支架一期放置於耳部皮下,二期將再造立起,再造耳後部需植皮覆蓋,俗稱“直埋”。由於在一期耳再造過程中可以對殘耳進行精細修整,“直埋法”歷經兩次手術即可獲得滿意的再造耳。一期:耳支架植入,再造耳修整,二期:再造耳立起,顱耳角成型。

人工耳支架


耳再造支架,自體肋軟骨是耳再造支架的首選材料,Medpor耳支架可作為備選材料。Medpor人工耳支架是一種醫用高密度多孔聚乙烯生物材料,對人體無毒性,組織相容性好。包括“Y”形的耳基和“C”形的耳輪。應用Medpor耳支架耳再造,其創傷小,不取肋軟骨,再造耳輪廓及皮膚質地色澤較好。
1、具有開放的特殊孔型結構,能與身體融為一體,不易移位,被周圍組織固定在它應該在的位置上。
2、良好的血管化。平均孔徑為150—300微米,足以滿足毛細血管的長入要求。在供血上完全不受影響。
3、類似人的骨松質,質地較硬,但很有韌性、彈性,可任意切割塑形。Medpor要比自體肋軟骨更勝一籌。
4、超強抗感染性:有良好的通透性及血循環。這也是良好血管化的功勞,因為通透才不容易造成組織細胞壞死。
5、組織相容性:經試驗研究顯示,Medpor對生物組織和細胞是沒有毒性反應和排斥的。
6、種植體穩定性:植入假體穩定,無氣化、老化,永不變形,移位。

臨床表現


1.輕者近似正常耳廓外形,但明顯偏小。
2.重者耳缺損。僅留不規則之贅狀物,內含軟骨,耳垂髮育差,有移位。
3.可伴外耳道閉鎖,或同側顏面發育不良。

診斷鑒別


診斷依據
1.先天性病史。
2.耳廓發育畸形,單側或雙側,畸形輕重不一。
3.可伴有外耳道閉鎖,或同側顏面發育不良,面神經麻痹。

疾病治療


治療原則
1.手術治療:施行全耳廓再造術。
2.手術時機:一般認為13歲以後施術,耳廓接近成年後耳廓。
3.是否施行改進聽力的手術,需綜合研究,統籌兼顧。
用藥原則
1.一般情況下,用藥以用藥框限“A”、“B”為主。
2.經濟條件允許,或術後有嚴重感染時,用藥可以包括用藥框限“C”。