阿爾茨海默病
疾病
阿爾茨海默病是一種神經系統退行性疾病，起病隱匿，進行性發展。阿爾茨海默病的病因及發病機制目前還不明確，可能與遺傳、β-澱粉樣蛋白代謝異常、神經遞質障礙等有關。阿爾茨海默病起病隱匿，主要表現為認知功能下降、精神癥狀和行為障礙、日常生活能力逐漸下降等。目前還沒有方法可以逆轉或阻止阿爾茨海默病的病情進展，主要通過支持、對症治療以改善患者日常生活質量。阿爾茲海默病可導致患者生活質量下降，給患者家庭帶來經濟負擔，晚期可能死於感染等併發症。早期支持、對症治療，可延緩患者日常生活的質量減退。
● 阿爾茨海默病的病因及發病機制目前還不明確，可能與遺傳、β-澱粉樣蛋白代謝異常、神經遞質障礙等有關。
● 阿爾茨海默病起病隱匿，主要表現為認知功能下降、精神癥狀和行為障礙、日常生活能力的逐漸下降等。根據認知能力和身體機能的惡化程度分成三個時期。
● 第一階段為輕度痴獃期。
● 表現為記憶減退，對近事遺忘突出。
● 判斷能力下降，病人不能對事件進行分析、思考、判斷，難以處理複雜的問題。
● 工作或家務勞動漫不經心，不能獨立進行購物、經濟事務等，社交困難。
● 儘管仍能做些已熟悉的日常工作，但對新的事物卻表現出茫然難解，情感淡漠，偶爾激惹，常有多疑。
● 出現時間定向障礙，對所處的場所和人物能做出定向，對所處地理位置定向困難，複雜結構的視空間能力差。
● 言語辭彙少，命名困難。
● 第二階段為中度痴獃期。
● 表現為遠近記憶嚴重受損，簡單結構的視空間能力下降，時間、地點定向障礙。
● 在處理問題、辨別事物的相似點和差異點方面有嚴重損害。
● 不能獨立進行室外活動，在穿衣、個人衛生以及保持個人儀錶方面需要幫助。
● 計算不能。
● 出現各種神經癥狀，可見失語、失用和失認。
● 情感由淡漠變為急躁不安，常走動不停，可見尿失禁。
● 第三階段為重度痴獃期。
● 患者已經完全依賴照護者，嚴重記憶力喪失，僅存片段的記憶。
● 日常生活不能自理，大小便失禁，呈現緘默、肢體僵直等。
● 最終昏迷。
● 目前對診斷阿爾茲海默病有價值的輔助檢查包括：
● 影像學檢查
● ● 包括CT、MRI等，可用於了解大腦海馬回和顳頂葉等部位有無異常，幫助診斷本病。
● 腦脊液檢查
● ● 腦脊液檢查可用於了解腦脊液中澱粉樣Aβ42蛋白、總tau蛋白和磷酸化tau蛋白水平是否異常，有助於診斷本病。
● 遺傳學檢查
● ● 可用於對早期發生的常染色體顯性遺傳的患者進行基因突變的檢測。
● 神經心理學測試
● ● 神經心理學測試可用於評估患者注意力、執行功能、記憶力、語言、知覺運動、社會認知等能力水平。常用量表有簡易精神狀態量表、韋氏成人智力量表、長谷川痴獃量表，以及臨床痴獃評定量表等。
● 腦電圖
● ● 腦電圖檢查可將腦部活動狀態以圖形的形式展現，用於了解大腦功能變化，幫助診斷和鑒別診斷。還可用於了解神經認知障礙的嚴重程度。
● 核心臨床標準：
● ● 符合痴獃診斷標準；
● ● 起病隱襲，癥狀在數月至數年中逐漸出現；
● ● 有明確的認知損害病史；
● ● 表現為遺忘綜合征（學習和近記憶下降，伴1個或1個以上其他認知域損害）或者非遺忘綜合征（語言、視空間或執行功能三者之一損害，伴1個或1個以上其他認知域損害）。
● 排除標準：
● ● 伴有與認知障礙發生或惡化相關的卒中史，或存在多發或廣泛腦梗死，或存在嚴重的白質病變；
● ● 有路易體痴獃的核心癥狀；
● ● 有額顳葉痴獃的顯著特徵；
● ● 有原發性進行性失語的顯著性特徵；
● ● 有其他引起進行性記憶和認知功能損害的神經系統疾病，或非神經系統疾病，或藥物過量或濫用證據。
● 支持標準
● ● 在以知情人提供和正規神經心理測驗得到的信息為基礎的評估中，發現進行性認知下降的證據；
● ● 找到致病基因（APP、PS1或PS2）突變的證據。
● 非典型過程：符合很可能的阿爾茨海默病痴獃診斷標準中的第1條和第4條，但認知障礙突然發生，或病史不詳，或認知進行性下降的客觀證據不足。
● 滿足阿爾茨海默病痴獃的所有核心臨床標準，但具有以下證據：
● ● 伴有與認知障礙發生或惡化相關的卒中史，或存在多發或廣泛腦梗死，或存在嚴重的白質病變；
● ● 有其他疾病引起的痴獃特徵，或痴呆症狀可用其他疾病和原因解釋。
● 符合輕度認知功能障礙的臨床表現：
● ● 患者主訴，或者知情者、醫師發現的認知功能改變；
● ● 一個或多個認知領域受損的客觀證據，尤其是記憶受損；
● ● 日常生活能力基本正常；
● ● 未達痴獃標準。
● 發病機制符合阿爾茨海默病的病理生理過程：
● ● 排除血管性、創傷性、醫源性引起的認知功能障礙；
● ● 有縱向隨訪發現認知功能持續下降的證據；
● ● 有與阿爾茨海默病遺傳因素相關的病史。
● 目前還沒有方法可以逆轉或阻止阿爾茨海默病的病情進展，主要通過支持、對症治療以改善患者日常生活質量。
● 鼓勵患者儘可能地參加各種社會活動，處理自己的日常生活。
● 提供職業訓練、音樂治療和群體治療等，以延緩衰退速度。
● 調整環境，防止摔傷、自傷、外出不歸等意外發生。
● 有效的護理能延長患者的生命及改善生活質量。
● 給予擴張血管、改善腦血液供應、神經營養和抗氧化等輔助用藥。
● 膽鹼酯酶抑製劑：可以改善輕中度阿爾茲海默病患者的認知功能、全面功能和日常生活能力，還對輕-中度、中-重度阿爾茲海默病的早期精神行為異常治療有效。
● N-甲基-D-天冬氨酸受體拮抗劑：主要包括美金剛，可用於中、重度阿爾茲海默病。
● 其他包括抗焦慮、抗抑鬱藥物。
● 阿爾茲海默病可導致患者生活質量下降，給患者家庭帶來經濟負擔，晚期可能死於感染等併發症。
● 早期支持、對症治療，可改善生活治療。
● 目前還沒有預防阿爾茲海默病的有效措施。
2021年8月18日，復旦大學附屬華山醫院神經內科鬱金泰教授臨床科研團隊綜合運用新型多組學整合研究發現，ACE等7個基因可以在轉錄和表達水平上不同程度地調控老年痴獃的發生。
2021年8月，南開大學生命科學學院張濤教授團隊和化學學院郭東升教授團隊在治療阿爾茨海默病藥物研究方面取得新的進展。該成果已發表於國際權威期刊《先進材料》。
基本信息
- 中文名
- 阿爾茨海默病
- 外文名
- Alzheimer disease， AD
- 別名
- 早老性痴獃、老年性痴獃、老年前期痴獃
- 季節分佈
- 四季
- 是否傳染病
- 否
- 癥狀表現
- 認知功能下降、行為障礙、生活能力逐漸下降
- 就診科室
- 神經科
- 是否遺傳
- 是
- 原因
- 不明
- 多發人群
- 70歲以上人群