神經節苷脂

含有唾液酸的鞘脂類

神經節苷脂ganglioside含有唾液酸的鞘脂類。克倫克(E.Klenk,1935)首先發現在患Tay-sachs病(泰薩氏幼年型黑白痴病)的小兒腦中有蓄積(Tag-Sachs gangli-oside),在腦灰白質中含量很多,所以對這類糖脂命名為神經節苷脂。已知糖部分是由己糖、氨基糖、唾液酸組成的腦神經節苷脂有8種以上。

概念


糖基部分含有唾液酸的鞘糖脂,常稱為神經節苷脂(ganglioside)。

發現


由山川民夫(1951)在馬血球基質中找到的非神經系統的神經節苷脂——主要是血苷脂[hematoside,結構為神經醯胺(1←1β)GLc(4←1β)Gal(3←2α)唾液酸]。神經節苷脂較多地存在於細胞膜,以其與膜功能的關係被引起重視。破傷風菌和霍亂菌的外毒素可與特定的神經節苷脂分子特異性結合。在水和有機溶劑中可溶。在水中是以數百萬個分子聚合的微團狀態存在。

作用


神經節苷脂是最重要的鞘糖脂,在神經系統特別是神經末梢中含量豐富,種類很多。它們可能在神經衝動傳遞中起重要作用。
許多遺傳性疾病涉及特異鞘糖脂的積累,例如一種叫Tay-sachs病,癥狀表現為進行性發育阻滯、麻痹、失明,出生后的3~4年內死亡。其病因是由於溶酶體內先天性缺乏β-N-乙醯己糖胺酶A(β-N-acetylhexamindase A),因而不能水解神經節苷脂極性頭基中GalNAc和Gal殘基之間的糖苷鍵而引起Gm2在腦中的非常積累。
GM的分子式
GM的分子式
神經節苷脂對神經再生有重大促進作用。加拿大金爵集團腦科學研究室首席科學家Gatte Walker博士進一步研究發現,神經生長因子(NGF)和神經節苷脂(GM)是腦神經再生髮育必需物質,GM介導NGF數十倍增強其活性,形成新的豐富的神經網路,修復並促使腦神經再次發育。
GM能夠介導神經生長因子NGF促進腦神經細胞再生,表現出良好的生物效應。——《西安交通醫科大學學報》
NGF和GM目前無論在試驗中,還是臨床實踐里都顯示出對神經系統促進恢復效果,已成為研究的熱點。如這兩種藥物協同作用能得到充分應用,必將能為中樞神經疾病患者帶來更大希望。——山東醫科大學附屬醫院神經外科

結構


命名
唾液酸鞘糖脂的命名是,用字母G代表神經節苷脂,
右下標M\D\T分別表示含1、2、3個唾液酸的神經節苷脂,
下標1,2,3是指與神經醯胺相連的糖鏈順序:
1是Gal-GalNAc-Gal-Glc-Cer;
2是GalNAc-Gal-Glc-Cer
3是Gal-Glc-Cer。
結構
在人體內的神經節苷脂中幾乎去都是N-乙醯神經氨酸。它們往往以α2→3連接於寡糖鏈內部的或末端的半乳糖殘基上或以α2→6連接在N-乙醯半乳糖胺殘基上,或以α2→8連接在另一個唾液酸殘基上。