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急性非淋巴細胞白血病

急性非淋巴細胞白血病

急性非淋巴細胞白血病(AcutenonlymphocyticleukemiA,ANLL)約佔小兒急性白血病的25%左右,可發生於任何年齡,無明顯年齡的發病高峰,男女之間無差異。

疾病分類


1.形態學分型1986年天津召開的白血病分類分型討論會,將ANLL分為七型,診斷標準如下:(1)急性粒細胞白血病未分化型(M1)骨髓中原粒細胞(I+Ⅱ型)≥90%(非紅系細胞),早幼粒細胞很少,中性中幼粒細胞以下階段不見或罕見。(2)急性粒細胞白血病部分分化型(M2)分兩個亞型,①M2A:骨髓中原粒細胞(I+Ⅱ型)>30~<90%(非紅系細胞),單核細胞10%;②M2b:骨髓中異常原始及早幼粒細胞明顯增多,以異常的中性中幼粒細胞增生為主,其胞核常有核仁,有明顯的核漿發育不平衡,此類細胞>30%。(3)急性顆粒增多的早幼粒細胞白血病(M3)骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細胞增生為主,>30%(非紅系細胞),其胞核大小不一,胞漿中有大小不等的顆粒。可分兩個亞型,①粗顆粒型(M3A):嗜苯胺藍顆粒粗大,密集甚或融合;②細顆粒型(M3b):嗜苯胺藍顆粒密集而細小。(4)急性粒-單核細胞白血病(M4)依原粒和單核細胞系形態不同,可包括下列四種亞型:①M4A:原始和早幼粒細胞增生為主,原幼單和單核細胞>20%(非紅系細胞);②M4b:原、幼單核細胞增生為主,原始和早幼粒細胞>20%(非紅系細胞);③M4c:原始細胞既具粒系,又具單核細胞系形態特徵者>30%;④M4ED:除上述特點外,有粗大而圓的,嗜酸顆粒著色較深的嗜酸粒細胞,佔5~30%。(5)急性單核細胞白血病(M5)分兩個亞型:①未分化型(M5A):骨髓中原始單核細胞(I+Ⅱ型)(非紅系細胞)≥80%;②部分分化型(M5b):骨髓中原始和幼稚細胞>30%(非紅系細胞);原單核細胞(I+Ⅱ型)50%,且常有形態學異常的原始粒細胞(I+Ⅱ型),(或原始十幼單核細胞)>30%;血片中原粒(I+Ⅱ型)(或原單)細胞>5%,骨髓非紅系細胞中原粒細胞(或原始十幼單核細胞)>20%。(7)巨核細胞白血病(M7)外周血有原巨核(小巨核)細胞;骨髓中原巨核細胞>30%。原巨核細胞有組化電鏡或單克隆抗體證實;骨髓造血細胞少時往往\""干抽\"",活檢有原始和巨核細胞增多,網狀纖維增加。2.免疫學分型ANLL的分型主要依靠形態學(包括細胞化學)來區分。免疫學分型的研究進展較ALL慢,主要用於ANLL與ALL的區別。在髓系細胞的分化過程中,CD34出現於粒系-單核系祖細胞(grAnulocyte-mAcrophAgeprogenitorcell,CFU-GM),分化至原始粒細胞階段消失。CD33、CD13見於髓系分化的全過程。HLA-DR存在於CFU-GM和各期單核細胞。幼稚及成熟期粒、單核細胞表面出現CD11b,粒系表達CD15,單核細胞表達CD14。紅系祖細胞(BFU-E、CFU-E)表達血型糖蛋白A。巨核細胞系表達Ⅱb/ⅢA/Ib。ANLL的免疫標誌見表33-11。一般來說,ANLL的免疫學分型與FAB分型無明顯相關,但少數類型有一定相關,如M4/M5表達CD14,M3缺乏HLA-DR抗原。3.MIC分型1986年9月,第二屆國際MIC研究協作組制定了ANLL的MIC分類標準。首先根據細胞形態、細胞化學染色及免疫學標誌區分ANLL與ALL。

臨床表現


臨床表現與ALL相似。但淋巴結、肝、脾腫大不如ALL顯著。M3型常合併嚴重的出血和DIC。牙齦腫脹多見於M5型。皮膚浸潤較ALL多見,常見於M5型,且多發生於一歲以內的嬰兒。綠色瘤多見於M1、M2型。約10%~20%的病人在初診時即出現中樞神經系統白血病,以M4、M5型多見,尤以小於1歲的M5型多見。貧血多為正細胞正色素性,多有血小板減少。約20%的患兒白細胞總數>100×109/L,以<1歲的患兒多見。全血減少多見於M,型或由骨髓增生異常綜合征(MDS)轉變的白血病。周圍血及骨髓中除幼稚細胞增多外,幼稚粒細胞中可見到Auer小體,還可以見到較大的ChediAk-HigAshi樣顆粒。成熟粒細胞常有胞漿顆粒減少或核分葉異常。由於粒細胞的特殊顆粒釋放運載VitB12的蛋白增多,血漿VitB12和運鑽胺在M3型可增高。M6型中血紅蛋白F(HbF)和H(HbH)多增高。末端脫氧核苷酸轉移酶(TdT)多為陰性。

診斷鑒別


診斷依據
除臨床表現和周圍血象外,診斷主要根據骨髓檢查。需與類風濕性關節炎、再生障礙性貧血以及腫瘤骨轉移鑒別。出現細胞巨幼樣改變者需與VitB12或葉酸缺乏鑒別。M1型的細胞形態與ALL的T細胞型有時很難區別,但免疫分型有助於鑒別。