硬脊膜動靜脈瘺

硬脊膜動靜脈瘺(SDAVF)是近20年來才逐漸被人們認識的一種椎管內血管畸形。從1977年Kendall和Logue首次報告了10例SDAVF以來，國內外已陸續報道了260餘例。由於介入神經放射學和顯微神經外科學的發展，目前人們對該病的認識已有了很大的進步。現就近年來國內外SDAVF的研究進展作一介紹。

1SDAVF病因學

近年的研究結果越來越支持後天獲得性因素起決定性作用的觀點。其主要支持點有：（1）硬脊膜血管組織學研究顯示在正常的硬膜存在潛在的動靜脈交通。（2）有人已經報道先出現顱內靜脈竇的閉塞，然後出現硬膜動靜脈交通的病例。（3）顱內手術后的病例有些出現了硬膜動靜脈的交通，而這一病變在術前的血管造影時沒有出現。（4）有文獻報道靜脈竇的閉塞或狹窄先於外傷后瘺口的發生。（5）多數病人在40歲以後才出現癥狀，而且瘺口處血流慢，供血血管擴大不明顯，與先天性病變的瘺口表現相反。（6）病灶位於硬脊膜，但靜脈引流卻僅限於冠狀靜脈系統。（7）由於脊神經根處的硬脊膜靠近椎間盤、椎骨或韌帶，所以該處硬膜極易受創傷的損害。

2SDAVF解剖學

椎管的血液循環是個相對獨立的系統，尤其是椎管內靜脈系統與全身其它靜脈系統相比有較大差別，故Batson在1940年提出了第4靜脈系統的概念，這一系統中的靜脈血管內無瓣膜，從而為SDAVF的發生提供了解剖學條件。本病是在包繞脊神經根的近端硬膜處及其周圍出現動靜脈交通性病變，通常有一個或幾個供血動脈及一根引流血管，瘺口位於椎間孔附近的硬膜外側或下方相當於神經根袖套的“腋窩”處，少數位於前側。

3SDAVF病理生理學

目前認為引發病人脊髓損傷癥狀的原因是冠狀靜脈叢靜脈壓緩慢升高導致髓內動靜脈壓力梯度減小。其過程是：（1）椎間孔處的動靜脈交通使動脈血倒流入根髓靜脈。（2）根髓靜脈內血流方向與正常時相反，故血液反流入冠狀靜脈叢，使靜脈壓升高，血液淤滯。（3）髓內血管亦發生類似變化，使組織壓升高，自動調節能力進行性下降，局部出現水腫及缺血性變化。如“Foix-Alajouanine綜合征”，不是由於病變處的自發血栓形成，而是因為靜脈引流不充分，靜脈壓力升高所致。Hassler用微血管多普勒測量出靜脈壓力在7.2～10.4kPa，血流通過脊髓的時間亦由正常的15～20秒延長至40～60秒。

4SDAVF的臨床表現

4.1發病率因該病臨床少見，其發病率尚無準確統計。Merland等認為多數“髓后血管瘤”是根髓動靜脈瘺，即我們所說的SDAVF，故其發病率高於脊髓血管瘤。

4.2年齡及性別根據Symon、Rosenblum、Hassler及凌鋒等報道的97例患者，發病年齡為22～76歲，但中老年患者多見。男多於女，男性患者佔86.6%。

4.3病變部位從上述97例患者的檢查結果及手術發現可以看出，病變主要集中在下胸椎及腰椎，其它部位少見。

4.4癥狀與體征該病為非自限性疾病，一旦患病，癥狀將進行性加重，最後導致神經系統不可逆損害。經治療后雖癥狀可減輕或消失，但也可加重或複發。其病程較長，從出現癥狀到明確診斷平均需要2.7年，一般2年內雙下肢或其它如排尿、排便等功能進行性惡化，2～4年出現截癱。Symon和Keonig發現該病最初癥狀很不典型，與任何脊髓受壓迫的最初表現相似，主要是圓錐功能異常。以後感覺、運動和括約肌功能均出現變化，至就診時最常見的癥狀是排便、排尿功能障礙，與其它髓外良性腫瘤和髓內神經膠質瘤的出現時間相比均明顯提前。可因運動、某種特定體位、懷孕、做Valsalva動作等導致靜脈壓力升高，引起癥狀加重。通常出現的體征是下肢上和/或下運動神經元的損害，Keonig通過對20例該病患者的研究發現，有95%的病人有下運動神經元受損的體征，而最常出現的是脊髓后索及脊髓丘腦束受損所致的感覺異常，另外，Symon報告了在其治療的55例SDAVF患者中，56%出現下肢肌力下降，少數(13%)出現肌肉萎縮。而蛛網膜下腔出血在本病患者中少見，在Symon的患者中無1例出現，但有6例出現了蛛網膜炎，即Pia所說的蛛網膜下腔出血的早期徵候。

5SDAVF診斷

該病由於散在發病，起病隱襲，病程較長並逐漸加重，所以早期確診較為困難，許多病人在被確診和手術前已嚴重喪失了自主活動的能力。確診本病的唯一方法是選擇性脊髓動脈造影，可清晰地顯示病變處的異常血管。因為本病的臨床體征平面與實際病變平面可完全不一致，同時Chaloupka和Gobin等在1995年首次通過造影發現在1例病人身上同時存在2處SDAVF，所以有必要進行完全的脊髓血管造影，即包括所有供應脊髓的動脈。但也有人指出，在進行造影后，個別病例出現癥狀惡化。其它方法，如椎管造影，能顯示擴張、迂曲的血管影，但無法與脊髓血管瘤等病變相區分；腦脊液檢查常出現“蛋白細胞分離現象”，即蛋白質含量升高，細胞數正常，這種現象在椎管內腫瘤常見，故亦無診斷的特異性。

目前被廣泛接受的確診標準是：（1）年齡＞40歲，尤其是男性患者；（2）表現為雙下肢的感覺、運動和括約肌功能異常，且癥狀進行性惡化，體征不斷發展；（3）選擇性脊髓動脈造影發現硬脊膜附近瘺口及動靜脈的異常交通。

6SDAVF治療

6.1治療原則由於本病的自然病程是逐漸加重的，神經系統的損害在晚期為不可逆，所以SDAVF應早期手術治療。Symon、Oldfield等認為本病的手術治療應通過阻斷這種動靜脈之間的交通來實現。而對病灶進行手術切除的前提是：（1）病灶的供血動脈不同時供應脊髓；（2）所涉及的神經根功能不很重要。如採用栓塞治療，則所有的供血動脈均應被長效的栓子栓塞，以防止再通的發生，而這些動脈不能同時是脊髓的供應血管。

6.2手術方式

6.2.1瘺口切除(阻斷)術切除部分椎板，顯露椎間孔周圍硬膜袖套，直視下切除或夾閉瘺口。由於該手術顯露充分、操作簡單、切除完全，所以這一方法有顯著療效而無風險。其缺點是所涉及的神經根穿過硬脊膜的部分要被切除，有些病人還要行硬脊膜修補術。

6.2.2引流靜脈切除術因供應SDAVF的動脈，如肋間動脈的脊髓支可能是包括Adamkiewicz動脈在內的根髓動脈的起源血管，切除或阻斷瘺口會引起相應脊髓節段的缺血、壞死。因此，在這種情況下應採取的術式是保留瘺口，直接切除部分硬脊膜下引流靜脈。

6.2.3栓塞法Cahan等指出血管內栓塞治療是有效的，治療的目的是栓塞瘺口，而不是引流靜脈，因為引流靜脈本身也有引流正常脊髓靜脈血液的功能，如將其閉塞，臨床癥狀將會加重。Niimi和Berenstein等在49例SDAVF病人身上應用丙烯酸材料作栓子，配以多種硬質微導管進行栓塞治療，有39例獲得了充分的初期治療效果，但也有8例進行了第2次栓塞。Merland通過應用超選擇性插管到脊膜動脈，注入少量純IBCA或NBCA，使瘺口閉塞，也取得了66%的治癒率。因此，Niimi指出應用栓塞治療是SDAVF的首選治療方法。

6.2.4其它如椎板切除減壓術、冠狀靜脈叢部分切除術等方法已被證明無效，甚至會加重病情，現已被棄用。

6.3治療效果療效的好壞不僅取決於病變的位置，更主要的是取決於所選擇的手術時機和手術方式。手術或栓塞治療應愈早愈好，Keonig指出早期診斷、早期治療是達到滿意治療效果的唯一途徑。另外，如果手術或栓塞能阻斷瘺口，病人的癥狀大多有改善，如瘺口未能完全阻斷，則臨床癥狀將會複發。

7展望

SDAVF的研究已取得了很大的進展，但仍有許多問題有待進一步闡明，例如從流行病學角度看本病在男性中老年人多發，但其具體機理仍不清楚；正常情況下潛在的動靜脈交通在病理條件下再次開放的機理是什麼？該病的實驗動物模型仍未能成功建立等等。因此，我們應加強SDAVF的基礎研究，以指導臨床治療和預防。