丙酮酸激酶
丙酮酸激酶
丙酮酸激酶(pyruvate kinase,PK),別名丙酮酸磷轉稱酶、磷酸丙酮酸激酶,其分子式wieC9H9N,縮寫式為ATP:丙酮酸-2-O-磷酸轉移酶。在糖酵解系統里,它是催化形成第二個ATP反應的酶。EC2.7.1.40。能以磷酸烯醇(phosphoenolpyruv- ate)丙酮酸和ADP生成丙酮酸和ATP·ΔGo1=-7.5kcal。除需要二價金屬離子外(Mg2+和Mn2+)外,還需要一價金屬離子(K+.Rb+,Cs+),在生理上起作用的大概是K+。分子量約25萬。是催化ADP為ATP的徠形成,結果是形成丙酮酸的終產物。
丙酮酸激酶使磷酸烯醇式丙酮酸和ADP變為ATP和丙酮酸,是糖酵解過程中的主要限速酶之一,有M型和L型兩種同工酶,M型又有M1及M2亞型。M1分佈於心肌、骨骼肌和腦組織;M2分佈於腦及肝臟等組織。L型同工酶主要存在於肝、腎及紅細胞內。心肌細胞壞死後,PK釋放入血,PK的測定可用於診斷心肌梗死。
血徠清(28.3±12.8)U/L(丙酮酸激酶法)。
(1)急性心肌梗死發病後2h PK活性開始升高,22~24h PK活性達高峰(為對照值3倍),第2天達峰值(為對照值的4倍);48~72h后逐漸恢復正常。血清PK活性升高對急性心肌梗死的特異性較高。此外,由於急性心肌梗死後PK活性開始升高和恢復正常均較早,因此可用於急性心肌梗死延展或再梗死的診斷。但有人認為PK不如CK敏感,但是比CK特異,由於升高時間短暫,最好輔之以其他監測指標;也有人認為PK是診斷急性心肌梗死的簡便、迅速而可靠的一項指標。
(2)宮頸癌、淋巴肉瘤、髓性白血病和霍奇金氏病病人血清PK總活性明顯增高。
(3)肌原性疾病(假肥大型肌營養不良、Becker型肌營養不良、肢帶型以及面肩肱型肌營養不良)的病人,其血清PK活性明顯升高,達對照值的1~25倍,陽性率>90%。相反,在神經源性疾病(脊髓性肌萎縮、肌萎縮側束硬變等)的患者,大多數人的血清PK活性正常。故測定血清PK活性對於區別肌源性或神經源性肌病有一定的價值。
(4)血液系統疾病:先天性非球形細胞溶血性貧血的患者紅細胞中PK總活性顯著降低。在其他一些血液病如急性白血病、紅細胞性白血病、再生障礙性貧血治療無效性貧血、陣發性夜間血紅蛋白尿、先天性發育不全性貧血等,紅細胞PK活性可降低至對照值的50%。