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變性珠蛋白小體

變性珠蛋白小體

變性珠蛋白小體,主要是α、β珠蛋白鏈的病變而引起的溶解度和穩定性降低所致。與異丙醇試驗和熱不穩定實驗一樣可作為不穩定血紅蛋白存在的一種證據。測定該項目所需樣本一般用肝素或EDTA抗凝血2ml。

蛋白簡介


由於紅細胞內血紅蛋白的結構異常導致珠蛋白髮生變性形成。含有這種小體的紅細胞大多在單核-巨噬細胞系統內被吞噬和破壞,造成血管外溶血。

參考值


正常紅細胞不含有變性珠蛋白小體。含有5個以上變性珠蛋白小體的紅細胞,正常人佔0~28%,平均值為11.9%。有的作者提出32.5%為正常與異常分分界線。

臨床意義


G-6-PD缺乏症不穩定血紅蛋白溶血性貧血的患者平均達67.8%(45%~92%)。
由於含變性珠蛋白小體的紅細胞通過脾臟時,多被巨噬細胞吞噬,所以未經脾切除的患者往往直接染色檢查不能查到變性珠蛋白小體,在此種情況下應採用本法對診斷具有一定價值。變性珠蛋白小體系變性的血紅蛋白顆粒,一般附著於紅細胞膜上。當紅細胞缺乏G-6-PD時TPNH生成減少,致紅細胞內GSH減少,紅細胞變得不穩定,易受氧化藥物的作用而使血紅蛋白變性,形成珠蛋白小體。不穩定血紅蛋白由於血紅蛋白分子中某些氨基酸發生替代或缺失,使血紅蛋白分子不穩定,易被氧化而形成變性珠蛋白小體,因此檢出變性珠蛋白小體對G-6-PD缺乏症及不穩定血紅蛋白溶血性貧血具有診斷價值。此外在HbH患者也可檢出變性珠蛋白小體。G6PD活性正常時,紅細胞通過磷酸戊糖旁路形成NADPH使MHb還原成亞鐵血紅蛋白,因而含5個或5個以上變性珠蛋白小體的紅細胞減少,而G6PD活性減低時,NADPH減少,MHb增多,導致含5個或5個以上變性珠蛋白小體的紅細胞增多,不穩定血紅蛋白由於血紅蛋白分子結構發生改變,穩定性減低易被氧化,含5個或5個以上變性珠蛋白小體的紅細胞可增多,伯氨喹啉型溶血性貧血,含變性珠蛋白小體的紅細胞也可增多。

生成試驗


又稱“變性珠蛋白小體檢驗"、“乙醯苯肼生成試驗"。不穩定血紅蛋白(Hb)、血紅蛋白H(Hb-H)等異常Hb在紅細胞內可發生沉澱,形成變性珠蛋白小體。經結晶紫染色后可在光鏡下看到。由於脾臟對含有珠蛋白小體紅細胞的清除作用,血標本珠蛋白陽性率極低。將血液與乙醯苯肼混合,置37℃孵育2h(加速Hb氧化和糖代謝,可提高陽性率)后製片,用結晶紫染色後鏡檢計數。正常值:普通法陰性;生成法(加乙醯苯肼后)含5個以上珠蛋白小體的紅細胞<30%。Hb-H、不穩定Hb、G-6-PD缺陷、硝基苯苯胺中毒等 可為陽性,生成法>40%。

注意事項


在試驗過程中嚴格控制加入乙醯苯肼的量,製片后立即計數,久置會降低陽性率且要作正常對照,同時注意含變性珠蛋白小體的紅細胞與網織紅細胞的鑒別。