生酮氨基酸，分解代謝過程中能轉變成乙醯乙醯輔酶A的氨基酸，共有亮氨酸、異亮氨酸、賴氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸、蘇氨酸（有些作者不認同他是一種生酮氨基酸）7種，這些氨基酸能在肝中產生酮體，因為乙醯乙醯輔酶A能轉變成乙醯乙酸和β-羥基丁酸。它們生成酮體的能力在未經治療的糖尿病中特別明顯。這種病人肝產生的大量酮體不僅來自脂肪酸，也來自生酮氨基酸。其中苯丙氨酸、異亮氨酸、蘇氨酸、酪氨酸、色氨酸也可以代謝生糖（即同時是生糖氨基酸）。而亮氨酸和賴氨酸只為生酮氨基酸。
酮氨基酸謝乙醯輔酶乙醯醋酸氨基酸。稱酮產氨基酸。屬氨基酸除酪氨酸
必需氨基酸，有亮氨酸、異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸、賴氨酸共7種。在生物體內，亮氨酸自α-酮異己酸（Keto-isocaproic acid）經由異戊酸分解成乙醯輔酶A和
乙醯醋酸。色氨酸、賴氨酸也經上述同樣的分解過程生成乙醯輔酶A，並由此變成乙醯乙酸。但是，除亮氨酸、賴氨酸外，其它氨基酸的
碳素骨架也有一部分是生糖性的（生糖氨基酸）。異亮氨酸的代謝途徑也大致與上述相同。但是，由酪氨酸或苯丙氨酸生成酮體的途徑卻完全不同，是經過尿黑酸變成乙醯乙酸。
