低β-脂蛋白血症 - 概述低β-脂蛋白血症較罕見的顯性遺傳,以低水平的β-低密度脂蛋白(LDL)為特徵。
低β-脂蛋白血症 較罕見的顯性遺傳,以低水平的β-低密度脂蛋白(LDL)為特徵.
低β-脂蛋白血症因apoB的
基因突變所致,常常沒有
臨床表現.即使攝入正常的飲食,
血漿脂質仍低。血漿總膽固醇介於70~120mg/dl(1.80~3.11
mmol/L)之間;
HDL正常或高;
LDL20~70mg/dl(0.52~1.81mmol/L),常<60mg/dl(<1.55mmol/L).脂肪吸收正常,為極罕見純合子形式,大部分的臨床表現在無β-脂蛋白血症(見下文)描述。
家族性低β-脂蛋白血症和家族性高α脂蛋白血症(也以顯性方式傳遞)與
冠心病及其他硬化吞噬后發病的
發病率降低有關,被稱為"長壽綜合征".無需治療.