大前庭導水管綜合征

先天性前庭水管擴大

大前庭導水管綜合征(LVAS)也稱先天性前庭水管擴大。1978年被正式命名為一種先天性遺傳性疾病,與常染色體隱性遺傳有關,除前庭導水管擴大外,不合併其它的內耳畸形。患者多3-4歲發病,感冒和外傷常常是發病的誘因,即使輕微的外傷也可引起重度感音神經性耳聾和眩暈。過去對本病的診斷率較低,近年來由於高分辨CT的應用,使本病的診斷率不斷提高。

名稱


大前庭導水管綜合征

別名


先天性前庭水管擴大

分類


耳鼻喉科

描述


大前庭導水管綜合征(LVAS)也稱先天性前庭水管擴大。過去對本病的診斷率較低,近年來由於高分辨CT的應用,使本病的診斷率不斷提高。

癥狀體征


病人一般在2歲左右開始發病。主要表現為聽力波動性下降,個別病人會表現出突發性耳聾,也有病人表現為發作性眩暈伴波動性聽力下降,類似梅尼埃病。病人的聽力逐步下降可致全聾。

病因


常染色體隱形遺傳病,家庭中多為單個病例發病。

診斷檢查


主要依據高分辨CT確診。在顳骨軸位CT深測量前庭導水管直徑,超過1.5mm時應考慮本病,結合臨床表現可作出診斷。

治療方案


目前尚無有效的治療方法。早年有學者曾主張行內淋巴囊減壓術,現已證明內淋巴囊減壓術對本病無效。有殘餘聽力的病人可佩戴助聽器,極重度聾者可行人工耳蝸植入術。