大前庭導水管綜合征
先天性前庭水管擴大
大前庭導水管綜合征(LVAS)也稱先天性前庭水管擴大。1978年被正式命名為一種先天性遺傳性疾病,與常染色體隱性遺傳有關,除前庭導水管擴大外,不合併其它的內耳畸形。患者多3-4歲發病,感冒和外傷常常是發病的誘因,即使輕微的外傷也可引起重度感音神經性耳聾和眩暈。過去對本病的診斷率較低,近年來由於高分辨CT的應用,使本病的診斷率不斷提高。
大前庭導水管綜合征
先天性前庭水管擴大
耳鼻喉科
大前庭導水管綜合征(LVAS)也稱先天性前庭水管擴大。過去對本病的診斷率較低,近年來由於高分辨CT的應用,使本病的診斷率不斷提高。
常染色體隱形遺傳病,家庭中多為單個病例發病。
主要依據高分辨CT確診。在顳骨軸位CT深測量前庭導水管直徑,超過1.5mm時應考慮本病,結合臨床表現可作出診斷。
目前尚無有效的治療方法。早年有學者曾主張行內淋巴囊減壓術,現已證明內淋巴囊減壓術對本病無效。有殘餘聽力的病人可佩戴助聽器,極重度聾者可行人工耳蝸植入術。