梅尼埃病

內耳病

梅尼埃病是以膜迷路積水為主要病理特徵的內耳病。本病多發生於30~50歲的中青年人,兒童少見。男女發病無明顯差別。病因尚不明確,可能與遺傳、情緒、壓力、內分泌及體質有關。典型體征:發作性眩暈、噁心、嘔吐、波動性聽力下降、耳鳴及耳悶脹感。主要治療方法為:藥物治療和手術治療。梅尼埃病可損害患者聽力,導致聽力下降,甚至致聾,影響患者工作和生活。預後部分可恢復良好,但複發率較高。雙耳患病者佔10%~50%。

就診科室


● 耳鼻咽喉科

病因


● 梅尼埃病的發病原因迄今不明,其發病可能與以下因素有關:
● 可能與情緒、壓力有關,而導致自主神經功能紊亂
● 可能與內分泌有關,內分泌改變可直接導致自主神經功能紊亂而影響膜迷路。
● 可能與體質有關,過敏體質、抵抗力差、易受病毒感染的人易患此病。

臨床表現


典型的梅尼埃病有如下癥狀:
1.眩暈
多為突然發作的旋轉性眩暈。患者常感覺周圍物體圍繞自身沿一定的方向旋轉,閉目時癥狀可減輕。常伴噁心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、血壓下降等自主神經反射癥狀。頭部的任何運動都可以使眩暈加重。患者意識始終清楚,個別患者即使突然摔倒,也保持著清醒狀態。
眩暈持續時間多為數10分鐘或數小時,最長者不超過24小時。眩暈發作后可轉入間歇期,癥狀消失,間歇期長短因人而異,數日到數年不等。眩暈可反覆發作,同一患者每次發作的持續時間和嚴重程度不盡相同,不同患者之間亦不相同。且眩暈發作次數越多,每次發作持續時間越長,間歇期越短。
2.耳聾
早期多為低頻(125~500Hz)下降的感音神經性聾,可為波動性,發作期聽力下降,而間歇期可部分或完全恢復。隨著病情發展,聽力損失可逐漸加重,逐漸出現高頻(2~8kHz)聽力下降。本病還可出現一種特殊的聽力改變現象:復聽現象,即患耳與健耳對同一純音可聽成兩個不同的音調和音色的聲音。或訴聽聲時帶有尾音。
3.耳鳴
耳鳴可能是本病最早的癥狀,初期可表現為持續性的低調吹風樣,晚期可出現多種音調的嘈雜聲,如鈴聲、蟬鳴聲、風吹聲等等。耳鳴可在眩暈發作前突然出現或加重。間歇期耳鳴消失,久病患者耳鳴可持續存在。少數患者可有雙側耳鳴。
4.耳悶脹感
眩暈發作期,患耳可出現耳內脹滿感、壓迫感、沉重感。少數患者訴患耳輕度疼痛,耳癢感。

癥狀


● 梅尼埃病患者可出現眩暈、聽力障礙、耳鳴、同側頭及耳內悶脹感等癥狀。
● 眩暈
● ● 通常無任何先兆而突然發作劇烈的旋轉性眩暈,常從睡夢中驚醒或於晨起時眩暈發作。發作時有噁心、嘔吐、出冷汗、顏面蒼白及血壓下降等。數小時或數天後,眩暈癥狀逐漸消失。
● 聽力障礙
● ● 聽力為波動性感音性耳聾,在早期眩暈癥狀緩解后,聽力可大部分恢復,但無法完全恢復至發作前水平,可因多次反覆發作而致全聾。
● 耳鳴
● ● 為癥狀發作前的可能先兆,耳鳴為高音調,可能輕重不一,在發作前患者可能耳鳴加重,發作停止,耳鳴可逐漸消失。
● 同側頭及耳內悶脹感
● ● 多數患者有此癥狀,或感到頭重腳輕。

檢查


1.聽力學檢查
(1)純音測聽可了解聽力是否下降,聽力下降的程度和性質。早期多為低頻感音神經性聾,聽力曲線呈輕度上升型。多次發作后,高頻聽力下降,聽力曲線可呈平坦型或下降型。純音測聽還可以動態觀察患者聽力連續改變的情況。
(2)耳蝸電圖該檢查可客觀了解膜迷路中是否存在積水。-SP/AP振幅比值>0.37具有診斷意義,可間接表明有膜迷路積水存在。
(3)耳聲發射可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蝸功能狀況,當本病早期純音測聽未發現異常時,瞬態耳聲發射可減弱或引不出。
2.眼震電圖
發作高潮期,可見自發性眼震,可觀察到或用眼震電圖記錄到節律整齊、強度不同、初向患側繼而轉向健側的水平性自發眼震和位置性眼震,在恢復期眼震轉向健側。間歇期自發性眼震及各種誘發實驗結果可能正常。
3.甘油實驗
主要用於判斷是否有膜迷路積水。因甘油滲透壓高,且分子直徑小於細胞質漿膜小孔直徑,可彌散到內耳邊緣細胞,增加了細胞內滲透壓,使內淋巴液中的水分經細胞通路進入血管紋的血管中,達到減壓作用。
4.前庭功能實驗
(1)冷熱試驗早期患側前庭功能可正常或輕度減退,多次發作后可出現健側的優勢偏向,晚期出現半規管輕癱或功能喪失。
(2)前庭誘發肌源性電位可出現振幅、閾值異常。
(3)Hennebert征鐙骨足板與膨脹的球囊粘連時,增減外耳道氣壓時可誘發眩暈與眼震。梅尼埃病患者Henenbert征可出現陽性。
5.影像學檢查
顳骨CT檢查可顯示前庭水管狹窄。特殊造影下的內耳膜迷路MRI可顯示部分患者內淋巴管變細。
6.免疫學檢查
部分患者有HSP70抗體和68kD抗原抗體。

診斷


● 醫生可通過癥狀體征及相關檢查進行診斷。
● 癥狀體征:梅尼埃病患者可出現眩暈、聽力障礙、耳鳴、同側頭及耳內悶脹感等癥狀。
● 聽力檢查:聽力圖上聽力曲線呈平坦型。晚期高頻聽力下降明顯,聽力圖上聽力曲線呈下降型。早期出現聽覺重振現象是本病的特徵。可有言語識別率下降。
前庭功能檢查:前庭功能檢查早期冷熱試驗結果正常或輕度異常。反覆發作的患者出現前庭功能減退。
● 甘油試驗陽性。
● 耳蝸電圖檢查有迷路積水。
磁共振檢查:可顯示前庭導水管異常,如阻塞或狹窄。

鑒別診斷


● 梅尼埃病需要與中樞性眩暈、其他外周性性眩暈相鑒別。
● 如果出現眩暈、耳聾、耳鳴及耳內悶脹感,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。
● 醫生主要通過癥狀體征及相關檢查等,排除其他疾病,作出診斷。

治療


● 梅尼埃病的治療方法主要是藥物治療和手術治療。
● 藥物治療
● ● 前庭神經抑製劑:多用於急性發作期,可減弱前庭神經核的活動,控制眩暈。常用藥物有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。
● ● 抗膽鹼能葯:如山莨菪鹼和東莨菪鹼等,可緩解噁心、嘔吐等癥狀。
● ● 血管擴張葯:可改變缺血細胞代謝、選擇性舒張缺血區血管,緩解局部缺血。常用者有氟桂利嗪(西比靈)、倍他司汀、銀杏葉片等。
● ● 利尿脫水葯:可改變內耳液體平衡,使內淋巴減少,控制眩暈。常用藥物有氫氯噻嗪、乙醯唑胺等。
● ● 糖皮質激素:可應用地塞米松潑尼松等治療。
● ● 維生素類:如為代謝障礙、維生素缺乏導致,可應用維生素治療。
● 手術治療
● ● 藥物治療效果不顯著時,可採用手術治療。
● ● 手術種類較多,如內淋巴囊手術(內淋巴囊減壓術、內淋巴囊分流術)、星狀神經節封閉術。
● ● 因眩暈而喪失工作、生活能力者,患兒聽力喪失者,可選擇迷路切除術、前庭神經切斷術等。

危害


● 損害患者聽力,導致聽力下降影響患者工作生活。
● 容易引發耳聾,影響患者的身心健康。
● 反覆出現眩暈癥狀,嚴重影響患者工作和生活,甚至引發安全事故。

預后


● 梅尼埃病的治療效果影響因素很多,如年齡、是否有癥狀及併發症、基礎身體狀況等。
● 早期、規範治療,可以較好緩解病情,保存和提高患者聽力。

預防


● 清淡飲食,增強體質,保持心理健康,保持合理規律的生活方式。
● 調整好心態,保持心情放鬆,學會調節壓力。

護理


低鹽飲食及清淡飲食:建議患者減少鹽分攝入。適當控制攝入水量。避免勞累及生活不規律。保持心情舒暢,避免抑鬱等不良情緒。保證充足睡眠。疾病發作期應卧床休息。盡量避免燈光照射及強聲刺激。疾病間歇期建議加強鍛煉,增強體質。忌煙、酒、濃茶、咖啡等。避免接觸過敏原,控制全身過敏性疾病。積極治療全身伴隨疾病。