女性生殖內分泌疾病

性早熟是只任何一個性徵出現的年齡早於正常人群的平均年齡2個標準差，即性徵提前出現。提前出現的性徵與性別一致時稱為同性性早熟，與性別不一致時稱為異性性早熟，兒童性早熟發生率約0.6％，女性多於男性，約站3/4。本節主要介紹女性同性早熟。

臨床上，女性8歲前乳房發育，10歲前月經來潮可診斷為女性同性性早熟，可分別促性腺激素釋放激素依賴性性早熟（GnRH依賴性性早熟）和促性腺激素釋放激素非依賴性性早熟（GnRH依賴性性早熟）。

GnRH依賴性性早熟又稱完全性、中樞性、真性性早熟，GnRH 依賴性性早熟又稱為不完全性、外周性、假性性早熟。GnRH 依賴性性早熟的發病時由於兒童期下丘腦-垂體-卵巢軸的抑制狀態被解除而出現青春期發育提前，而GnRH 非依賴性性早熟則是由於其他來源的雌激素和其他因素造成的，體內可有雌激素水平變化及升高，但促性腺激素水平不高。

【主訴】患兒過早的陰道出血及乳房發育，多伴有體格發育超出同齡女性。

１．外源性雌激素　誤服雌激素，含雌激素的避孕藥，含雌激素的化妝品，保健品。

２．內源性雌激素　見於卵巢顆粒細胞與卵泡顆粒細胞瘤分泌的雌激素，以及罕見的腎上腺分泌雌激素瘤。

３．乳房早熟　單獨乳房發育，可以是雙側，但無陰道出血，不影響身高，不影響月經初潮。乳房早熟可能是真性性早熟的早期癥狀，應注意隨診觀察。

４．原發性甲狀腺功能低下　原發性甲狀腺功能低下使促甲狀腺激素升高可能與促性腺激素有交叉而引起乳房早熟。

５．McCune-Albright 綜合征（MAS）只一種先天性全身性全身性多發性骨纖維性發育不良疾病，全身有多處骨發育不良或囊性變，易發生骨折。皮膚有典型的淺棕色色斑，可有自發性卵巢囊腫，屬非促性腺激素依賴性囊腫，囊腫產生的雌激素導致性徵發育及無排卵月經。

１．陰道出血　是性早熟的第一癥狀，多為１０歲以前出現的不規律陰道出現，即見於Cnrh 依賴性性早熟，也可見於CnRH非依賴性性早熟。

２．乳房發育　多見於CnRH依賴性性早熟，CnRH非依賴性性早熟中見於外陰源性的雌激素作用（分泌雌激素的腫瘤、外源性雌激素暴露），單純乳房發育提前等。在臨床中主要注意乳房發育的級別，以及乳房暈著色深淺。

１．身高好和體重　CnRH 依賴性性早熟的患兒身高和體重均高於同齡女性，這是臨床上與CnRH依賴性性早熟鑒別的重要依據。

２．外生殖器的發育　主要表現為陰毛的生長，少數患兒伴有外陰的發育及色素沉著。在CnRH 依賴性性早熟的患兒陰毛生長發育與一般規律相似，如果陰毛濃而伴有腋毛、座瘡等，則要考慮男性化疾病。

１．乳房增大，乳暈著色，CnRH 非依賴性性早熟時乳暈著色深，嚴重時幾乎近黑色。

２．身高及體重均高於同齡女性。

３．處女膜和小陰唇增厚（水腫感），陰道分泌物增多。

４．子宮由幼女形轉變為成人型見於CnRH 依賴性性早熟及部分CnRH非依賴性性早熟。

１．單純乳房早熟　無陰道出血，雌激素水平不高，骨齡與年齡相符，生殖器不發育，發病時年齡及身高與實際年齡相符。

２．Mccune-albright 綜合征（MAS）由於先天性全身性多發性骨纖維性發育不良，全身有多處骨發育不良或囊性變，易發生骨折。皮膚有典型的淺棕色色斑，體檢可有自發性卵巢囊腫，超聲檢查囊腫一般不對稱，大小常變異，屬非促性腺激素依賴性囊腫。

３．外源性雌激素作用　常有雌激素接觸史，乳暈著色深，尤其是已烯雌酚作用后乳暈幾乎近黑色。生殖器可有發育，子宮可增大，但卵巢體積無明顯變化，可有月經來潮。

４．月經初潮提前　僅有周期性陰道出血而無其他性徵發育，常見於1-6周歲的患兒，雌激素波動於青春期前的水平，促性腺激素不升高。