肌內膜

抗肌內膜抗體自身抗體

採用間接免疫熒光法可觀察到，在皰疹樣皮炎(DH)或腹腔疾病(CD)患者的血中常含有與猴食管平滑肌反應的IgA抗體。猴食管組織切片常用來檢測天皰瘡和類天皰瘡中抗橋粒抗原和表皮基底膜抗原的IgA抗體。與天皰瘡和類天皰瘡相似，DH也屬於大皰性皮膚疾病，類似大天皰性類天皰瘡。過去常以抗麥膠蛋白(或谷蛋白)抗體和抗網硬蛋白抗體作為麥膠蛋白敏感性腸病(如DH和CD)試驗診斷指標，而近來發現IgA類抗肌內膜抗體(1gA-EMA)對DH和CD診斷的特異性更高。

致病作用具有CD或DH遺傳傾向的患者攝人谷蛋白，可產生IgA-EMA。由於谷蛋白不與肌內膜結合，它如何激發抗體的產生，在谷蛋白敏感性腸病的發病機制中起何作用，尚不清楚。

在CD和DH的自身免疫反應中，纖維母細胞來源的分子可能是自身抗原。抗空腸抗體可能是CD中真正的自身抗體，在多數未經治療的CD患者中有激活補體的皮下沉積；IgG或IgM介導的補體激活造成上皮細胞損傷，可能與谷蛋白敏感性腸病的發病機制有關。然而，IgA-EMA的沉積與造成組織內補體激活的抗體不同，因為人IgA不能通過經典或替代途徑激活補體。

成纖維細胞以旁分泌和自分泌形式產生的分子對上皮細胞增殖和固有層結構的維持很重要，因此IgA-EMA的靶抗原可能是這些成纖維細胞來源的具有調節功能的蛋白質。IgA-EMA通過封閉這些調節因子而在CD的發病機制中起重要作用。在少數患者中，CD可併發特發性肺含鐵血黃素沉著症等肺部疾病，可能由tgc~-EMA引起。