部分性肺靜脈畸形引流

部分性肺靜脈畸形引流：指部份的肺靜脈不進入左心房而引流入體循環的靜脈系統如右心房和上、下腔靜脈等處。常見的是右側肺靜脈畸形引流入右心房，多同時合併心房間隔缺損。僅1根肺靜脈畸形引流時，約20％的肺靜脈血分流到右心房或腔靜脈，不引起明顯的血流動力改變，一般無癥狀。2根以上肺靜脈畸形引流，使65％的肺靜脈血分流到右側心臟時，可引起類似心房間隔缺損的血流動力改變和與心房間隔缺損相同的臨床表現。其X線和心電圖表現也和心房間隔缺損類同。如不合併心房間隔缺損則超聲心動圖顯示心房間隔無回聲失落。心導管檢查時心導管可從右心房或腔靜脈進入畸形引流的肺靜脈而達肺野。向有畸形引流肺靜脈一側的肺動脈注入造影劑后，可顯影該側肺靜脈的畸形引流情況；注入指示劑后，可在周圍動脈記錄到左至右分流特徵性的曲線且出現時間長。本病需與心房間隔缺損鑒別，但除非右心導管檢查時，心導管不經過左心房而由右心房進入肺靜脈，否則鑒別診斷甚為困難。本病的預后與心房間隔缺損相似。治療是在學齡前後施行肺靜脈改道手術，使其能迴流到左心房。