先天性心臟病

先天性畸形中最常見的一類

先天性心臟病是先天性畸形中最常見的一類,約佔各種先天畸形的28%,指在胚胎髮育時期由於心臟及大血管的形成障礙或發育異常而引起的解剖結構異常,或出生后應自動關閉的通道未能閉合(在胎兒屬正常)的情形。先天性心臟病發病率不容小視,占出生活嬰的0.4%~1%,這意味著我國每年新增先天性心臟病患者15~20萬。先天性心臟病譜系特別廣,包括上百種具體分型,有些患者可以同時合併多種畸形,癥狀千差萬別,最輕者可以終身無癥狀,重者出生即出現嚴重癥狀如缺氧、休克甚至夭折。根據血液動力學結合病理生理變化,先天性心臟病可分為發紺型或者非發紺型,也可根據有無分流分為三類:無分流類(如肺動脈狹窄主動脈縮窄)、左至右分流類(如房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉)和右至左分流(如法洛氏四聯症、大血管錯位)類。

少部分先天性心臟病在5歲前有自愈的機會,另外有少部分患者畸形輕微、對循環功能無明顯影響,而無需任何治療,但大多數患者需手術治療校正畸形。隨著醫學技術的飛速發展,手術效果已經極大提高,目前多數患者如及時手術治療,可以和正常人一樣恢復正常,生長發育不受影響,並能勝任普通的工作、學習和生活的需要。

就診科室


● 小兒內科、小兒外科、兒科、心血管內科、心外科

病因


● 先天性心臟病是多因素引起的疾病,主要是遺傳因素和子宮內環境因素相互作用的結果。
● 先心病有明顯的遺傳傾向,患先心病的母親和父親其子女先心病的患病率分別是3%~16%和1%~3%。
● 母親妊娠早期患病毒感染性疾病、宮內缺氧、服用有致畸作用的藥物,或母體患糖尿病、飲酒、放射性輻射都有胎兒患先心病的可能。

癥狀


● 先心病可表現為呼吸困難、心悸、氣喘、口唇青紫等,可分為無分流的先心病、左向右分流的先心病、右向左分流的先心病三種類型。
● 左向右分流型:一般情況不出現青紫,當患兒大哭、屏氣時出現暫時性青紫,如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉。
● 右向左分流型:可出現全身性、持續性青紫,此型常見的有法洛四聯症和大動脈換位等。
● 無分流的先心病:主要表現為心臟射血不足,出現呼吸困難、乏力、心悸等,如肺動脈狹窄、主動脈瓣狹窄

檢查


● 先天性心臟病的確診主要依靠影像學檢查。

X線檢查

● 可了解先心病的位置結構關係。

心電圖

● 反映心臟位置、房室肥厚及心臟傳導情況。

超聲心動圖

● 顯示心臟內部結構,是診斷先心病的一線檢查手段。

心導管檢查

● 是侵入性檢查,了解病變程度、類型。

磁共振成像

● 了解複雜性先心病的解剖結構。

診斷


● 根據先心病病史、癥狀和體征、特殊檢查,結合各類畸形的共性和各自特點,通過綜合分析、鑒別,即可診斷。
● 有先心病的家族遺傳史及母親孕初期有病毒感染、接觸放射線和服用影響胎兒發育的藥物。
● 患兒出現餵養困難、哭聲嘶啞、呼吸急促、咳嗽、青紫、暈厥、發育落後等。
● 查體可出現胸廓畸形、心前區震顫、心臟雜音等體征。
● 一般通過病史、癥狀體征,結合心電圖、X線和超聲心動圖即可作出診斷,並能估計病變程度和範圍。
● 對合併多種畸形、複雜疑難的先心病可選擇採取多層螺旋CT、心導管或心血管造影、磁共振成像等檢查,了解病變程度、類型及範圍,綜合分析作出明確診斷。

鑒別診斷


病毒性心肌炎,主要表現為發熱、心悸、胸悶及心臟雜音,心電圖示心律失常,同時伴有心肌酶增高。
● 風濕性心臟病,表現為呼吸困難、咳嗽、胸痛、心臟雜音等,超聲心動圖示心臟擴大和積液。
● 先心病三種類型的鑒別,醫生根據癥狀、體征、影像學檢查資料綜合判斷。

治療


● 主要的治療方法是外科手術和介入治療,藥物只能緩解一些癥狀,不能治癒先心病。

外科手術

● 根治手術:根據病情程度在嬰兒期或學齡前施行。
● 姑息手術:不能耐受根治手術的嬰兒或兒童,可先行姑息手術,為以後完全矯治創造條件。
心臟移植手術:主要是先心病晚期患者考慮心肺聯合移植術或肺移植聯合心臟矯治術。

介入治療

● 經皮球囊擴張術:應用擴張法解除血管及瓣膜的狹窄,如主動脈狹窄、肺動脈狹窄等。
● 經導管封堵術:利用特製封堵器堵閉不應有的缺損,如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等。
● 其他介入治療:經皮球囊動脈擴張及支架或人工瓣膜植入術。

危害


● 先心病治療不及時可出現嚴重缺氧、心力衰竭、肺炎等嚴重併發症。

預后


● 大部分先心病患者能治癒,部分複雜先心病不能達到完全生理矯治。

預防


● 加強孕婦的保健,特別是妊娠早期盡量少接觸射線、電磁輻射等不良環境,積極預防風疹、流感等病毒性疾病,保持健康的生活方式,對預防先心病有積極意義。