隆突性皮膚纖維肉瘤
一種生長緩慢的局限性纖維肉瘤
隆突性皮膚纖維肉瘤是一種生長緩慢的局限性纖維肉瘤，低度惡性，局部複發率高，病程呈緩慢進展。關於隆突性皮膚纖維肉瘤的確切發病機制尚不清楚，細胞遺傳學分析認為隆突性皮膚纖維肉瘤存在17、22號常染色體易位。隆突性皮膚纖維肉瘤發病高峰年齡為20～50歲，少數發生於兒童，男性多見。多數患者發生於軀幹，其次累及四肢近端，頭頸部較少見。隆突性皮膚纖維肉瘤起初多為單個無癥狀的小斑塊、結節，呈紫色、紅-藍色或者咖啡色。一般無自覺癥狀，個別有輕度或中度疼痛，隨著皮損生長，疼痛逐漸明顯。隆突性皮膚纖維肉瘤首選的治療方法是外科手術切除。病程緩慢進行性，本病呈局部侵襲，偶有廣泛播散，雖然也有轉移至肺、腹、腦、骨骼或附近淋巴結者，但不常見。
徠為起源於真皮緩慢生長的腫瘤。開始為一硬性斑塊，以後在斑塊上發生多數結節。結節呈淺紅或淡藍色、性質堅實，緩慢增大，可形成潰瘍。病程緩慢進行性，隨著腫瘤增大而疼痛明顯。不經治療由於嚴重疼痛、攣縮和久病虧損，可使患者一般健康衰竭。
患者通常為中年人。該瘤可發生於身體任何部位，但多發於軀幹及四肢，腹側多於背側，近心端多於遠心端，少見於頭面部、頸部，掌跖不受累。10%～20%病人訴發病前曾有創傷史。病程緩慢進展，開始為硬性斑塊，膚色或暗紅色，皮面微凹似萎縮狀，而瘤周圍皮膚淡藍紅，以後出現淡紅、暗紅或紫藍色單結節或大小不一的相鄰性多結節生長，呈隆突性外觀，大小自0.5～2cm，且可突然加速生長而表面破潰。少數瘤體見有點狀色素，被稱為色素性隆突性皮膚纖維肉瘤或Bednar瘤。隨著腫瘤增大而疼痛明顯。該病呈局部侵襲，偶有廣泛播散，但罕見轉移。
瘤細胞和膠原纖維常呈席紋狀、車輪狀、編織狀、旋渦狀或束狀排列。上述比較特殊的細胞排列方式有助於DFSP的鑒別診斷，但是它們並非是DFSP所特有的，不能單獨作為確診依據。在DFSP中偶見巨細胞、黃色瘤細胞、泡沫細胞、炎症細胞和出血壞死。目前從組織病理上一般可將DFSP分為普通型、黏液型、纖維瘤型、黑色素型、巨細胞纖維母細胞瘤樣型、萎縮型和混合型等多種類型。由於DFSP的組織結構通常不典型，並且在較重或複發的DFSP中常見形態多樣性，其病理診斷，尤其是早期確診，是比較複雜和困難的。
近來研究表明，瘤細胞表達Vim及CD34，電鏡觀察瘤細胞既有成纖維細胞的特徵，又見有一些神經鞘膜細胞的特點，個別病例中發現含有黑素小體的樹突細胞，提示腫瘤尚有可能起源於神經鞘膜細胞。
● 皮膚性病科
● 隆突性皮膚纖維肉瘤是皮膚真皮組織發生的低度惡性或者交界性肉瘤，一般認為源於真皮的多潛能間葉組織幹細胞，常有多種分化。多數隆突性皮膚纖維肉瘤出現同源染色體17和22特異性易位，這一染色體易位( t17；22) 超過90% 的病例呈陽性，易位染色體促使血小板衍生的生長因子B鏈基因的產生，刺激腫瘤生長。
● 發現以下情況需高度警惕隆突性皮膚纖維肉瘤：
● 長時間緩慢生長的堅硬包塊，可突然生長迅速；
● 好發於軀幹和四肢近端；
● 包塊與皮膚連接緊密，其下可或不可推動；
● 表面光滑，不易發生潰瘍，伴血管擴張；
● 切除后出現複發，並在周圍出現類似損害。
● 開始為一硬性斑塊，以後在斑塊上發生多數結節。結節呈淺紅或淺藍色、性質堅實，緩慢增大，可形成潰瘍。
● 軀幹為最常見的發病部位，其次為四肢，特別是近側部，偶亦侵犯頭部、頸部及面部。掌跖部不受累。患者通常為中年人。
● 病程緩慢進行性，隨著腫瘤增大而疼痛明顯。不經治療由於嚴重疼痛、攣縮和久病虧損，可使患者一般健康衰竭。
● 輕度外傷后可破潰出血。
● 本病呈局部侵襲，偶有廣泛播散，雖然也有轉移至肺、腹、腦、骨骼或附近淋巴結者，但不常見，而且僅出現於晚期，往往是局部多次複發的結果。轉移期為1～33年。
● 隆突性皮膚纖維肉瘤確診主要依賴於組織病理學檢查和免疫組化檢查。
● 免疫組織化學方面，隆突狀皮膚纖維肉瘤一般的免疫染色模式為 CD34 陽性和ⅩⅢa 因子陰性，D2-40 可作為一個新的免疫組織化學標誌物，用來區分皮膚纖維瘤和隆突狀皮膚纖維肉瘤。
● 醫生根據病史、組織病理檢查和免疫組化檢查結果可確診。
● 軀幹為最常見的發病部位，其次為四肢，特別是近側部，偶亦侵犯頭部、頸部及面部。掌跖部不受累。
● 開始為一硬性斑塊，以後在斑塊上發生多數結節。結節呈淺紅或淺藍色、性質堅實，緩慢增大，可形成潰瘍。
● 隆突性皮膚纖維肉瘤經典的組織形態為梭形瘤細胞車輻狀或席紋狀結構，瘤細胞常浸潤皮下脂肪組織內形成蜂窩狀結構。
● 免疫組織化學方面，腫瘤細CD34瀰漫陽性、ⅩⅢa因子灶狀陰性，S-100和肌動蛋白陰性，80%的細胞表達CD99。
● 需要與皮膚纖維瘤、韌帶樣瘤、無色素性的惡性黑素瘤等疾病鑒別，可通過病理檢查、免疫組化檢查等區別。
● 當皮膚出現硬性斑塊，以後在斑塊上發生多數結節。結節呈淺紅或淺藍色、性質堅實，緩慢增大，潰瘍時，不要自行診斷和用藥，以免延誤病情，應該及時到醫院就診。
● 手術治療：採用大範圍切除或使用Mohs顯微外科手術可降低複發。廣泛切除時應將腫瘤邊緣3cm的組織一併切除，並建議術中送冰凍切片以了解切緣是否陽性，如果切緣陽性需擴大手術範圍。
● 術後放療：可有效降低局部複發率。
● 藥物治療：無法選擇手術的患者，可考慮內科治療，甲磺酸伊馬替尼可強效選擇性抑制血小板衍生的生長因子等蛋白酪氨酸激酶。伊馬替尼作為單一製劑可用於治療局部晚期、不可切除的、複發的和/或轉移的患者。
● 出血
● ● 輕度外傷后可破潰出血。
● 侵襲和轉移
● ● 本病呈局部侵襲，偶有廣泛播散，雖然也有轉移至肺、腹、腦、骨骼或附近淋巴結者，但不常見，而且僅出現於晚期，往往是局部多次複發的結果。
● 疼痛
● ● 隨著腫瘤增大而疼痛明顯。
● 單純腫塊切除后複發率高達50%～70%，廣泛切除的患者其複發率可達11%～50%，Mohs顯微外科手術可降低複發，複發率為2%。
● 本病為先天性疾病，與遺傳有關，暫無有效預防措施。
基本信息
- 中文名
- 隆突性皮膚纖維肉瘤
- 外文名
- dermatofi-brosarcoma protuberan
- 是否傳染病
- 否
- 癥狀表現
- 軀幹及四肢等處有硬性斑塊，膚色或暗紅色等
- 就診科室
- 五官科 - 皮膚科
- 顯狀部位
- 皮膚
- 多發人群
- 中年人
- 相關檢查
- 癌胚抗原（CEA）
- 英文名稱
- dermatofi-brosarcoma protuberan