先天性夜盲症

引起先天性夜盲症的根本原因是視網膜桿狀細胞缺乏合成視紫紅質的原料或桿狀細胞本身的病變。

先天性夜盲症分為兩種，一種是先天性靜止性夜盲症，另一種是先天性進行性夜盲症。前者的發病癥狀除了普通夜盲症所具有的盲外，視力，視野，眼底都有異常現象，是由遺傳因素決定的桿梯視紫質合成功能障礙，並且終身不變，無特殊治療夜盲症。後者的發病癥狀常和其他遺傳視網膜疾患併發，除了 夜盲症之外，視力，視野，眼底都有改變，病情不斷的進展，視力逐漸減退，直至失明，治療往往難以奏效。這種先天性夜盲症病的發病機理往往是由X伴性隱性遺傳病。由於位於X染色體上除性X染色體上患有的隱性致病基因引起的，女子的兩條X染色體上必須都有致病的等位基因 才會致病。但男子因為只有一條X染色體，Y染色體很小，沒有同X染色體相對應的等位基因。因此，這類遺傳病對男子來說，只要X染色體上存在有致病基因就會發病。所以，在此類遺傳病上，女子的發病率較小，男子的發病率相對較高。因此見此病多為男子。

先天性夜盲症(X伴性隱性遺傳病)的主要特徵有以下幾點：第一，患病男子多於女子，甚至在有些病中很難發現女者，這是因為兩條帶有隱性致病基因的染色體碰在一起的機會很少所致。第二，患者的男子與正常的女子結婚，一般不會再有此病的子女，但女兒都是致病基因的攜帶者，患病男子若與一個致病基因攜帶女子結婚，可發生半數患有此病的兒子和女兒；患病女子與正常男子結婚，所生的兒子全部有病，女兒為致病基因的攜帶者。

如今隨著科學，醫學界的研究不斷的深入發展，在各個領域都有所發展。同樣再此病的研究上，國內外研究者終於有所突破。國內外醫學領域判斷，先天性夜盲症是一類非進行的遺傳病，是有高度遺傳異質性，患者在黑暗處視力受損，到目前為止以發現3個基因的5種雜合錯義突變與常染色體顯性遺傳CSNB有關，並且這三個致病基因以被克隆，有關的突變體的性質以通過體外表達得以研究，除此之外，治病基因的結構突變功能，蛋白質突變機制及其發病機制的研究，到目前為止已有了新的發展，但具體到某一項還需要主要的專攻，進一步深入。

英國格拉斯哥的眼科專家戈登。達頓在《英國醫學雜誌》上描述了他所遇到的患有某種先天性夜盲症的孩子，這些孩子雖然在光線充足的環境下能看見東西，但在黑暗中幾乎什麼也看不見。他發現，這些孩子無一例外地對黑暗極度恐懼。夜盲症俗稱“雀目”、“雞宿眼”，是缺乏維生素A引起的一種眼疾，患者在暗環境下或夜晚視力很差、甚至完全看不見東西。正常人的視網膜中有圓錐細胞和桿狀細胞。圓錐細胞負責感受強光和分辨顏色，桿狀細胞能感受弱光卻無辨色能力。桿狀細胞中含有視紫紅質，這種物質在明亮的地方會被光破壞而褪色，在暗處，依賴視蛋白和血液中的維生素A又能恢復。如果人體缺乏維生素A，視紫紅質的再合成發生障礙，暗適應降低，就會出現夜盲。

小孩怕黑極可能是先天性夜盲症，達頓在文章中提醒小孩父母，如果孩子怕黑，千萬不要想當然地認為這僅僅是因為他們膽小，應該請教醫生。如果確診為夜盲可以立即治療。另外，經常食用胡蘿蔔、動物肝臟對夜盲有很好的輔助療效。

中醫認為先天性夜盲症為主證而確定為“高風雀目”，早在公元1345年刊載於一本中醫眼科古書，書名稱《世醫得效方》，比西醫Donche於公元1857年將本病命名為“視網膜色素變性”早512年。先天性夜盲症為一種遺傳性進行性慢性之眼病，多發生於近親結婚之子女，以10至20歲發病較多，常雙眼發病，男性多於女性，一家中可數人同患此病。若發生於晚年，進行則較緩慢；發生愈早，進展愈快，醫后不良，終至完全失明。先天性夜盲症的癥狀，早期有夜盲，即在白天可以看見東西，一到夜晚看東西便不清楚。初期視野慢慢縮窄，晚期形成管狀視野，只看見前中央部分的東西，看不見周邊的東西。

先天性夜盲症的眼底檢查最初視網膜周邊部有骨細胞樣色素堆集，以後漸向中央部擴散，最後波及黃斑區而失明。在治療方面，先天性夜盲症是眼科疑難的眼底病變，目前西醫尚缺乏較好辦法，而中醫都認為中醫治療先天性夜盲症，早期易治，後期難治。但只要通過辨證論治，中苭和針灸都能控制先天性夜盲症病情之惡化和改善，甚至治癒。

先天性夜盲症是指夜間或白天在黑暗處不能視物或視物不清，主要為脾胃虛弱及命門火衰所致。脾胃虛弱這夜盲，多見於小兒，伴有腹大、面黃肌瘦、頭髮稀疏、白天視力正常而夜間或光線暗弱處則不能見物等癥狀。命門火衰者，初則夜盲，視力逐漸下降，並伴有頭暈無力、畏寒怕冷、進食不香、遺精陽痿、苔白、細無力等癥狀。在治療視力減退、夜盲時，首先要查明原因，對症治療才能奏效。

顧名思義，夜盲就是在暗環境下或夜晚視力很差或完全看不見東西。我們了解了暗適應的生理過程，對夜盲也就不難理解了。造成夜盲的根本原因是視網膜桿狀細胞缺乏合成視 紫紅質的原料或桿狀細胞本身的病變。

夜盲症俗稱“雀蒙眼”，在夜間或光線昏暗的環境下視物不清，行動困難，稱為夜盲症。夜盲症發生的原因如下：

①暫時性夜盲。由於飲食中缺乏維生素A或因某些消化系統疾病影響維生素A的吸收，致使視網膜桿狀細胞沒有合成視紫紅質的原料而造成夜盲。這種夜盲是暫時性的，只要多吃豬肝、胡蘿蔔、魚肝油等，即可補充維生素A的不足，很快就會痊癒。

②獲得性夜盲。往往由於視網膜桿狀細胞營養不良或本身的病變引起。常見於瀰漫性脈絡膜炎、廣泛的脈絡膜缺血萎縮等，這種夜盲隨著有效的治療、疾病的痊癒而逐漸改善。

③先天性夜盲。系先天遺傳性眼病，如視網膜色素變性，桿狀細胞發育不良，失去了合成視紫紅質的功能，所以發生夜盲。

【宜與忌】

①預防夜盲症並不難，多吃一些維生素A含量豐富的食品，如：雞蛋、動物肝臟等。也可以多吃些富含β胡蘿蔔素的食品，如：胡蘿蔔、紅辣椒、菠菜及玉米等。

②首先要科學安排營養，特別對嬰兒和發育時期的青少年，應提倡食品多樣化，除主食外，副食方面包括魚、肉、蛋、豆類、乳品和動物內臟以及新鮮蔬菜之類，都應該有。

③要多做戶外活動，多接觸陽光，注意衛生，預防全身性疾病。

④對於病情嚴重的患者，夜間應安靜卧床。