食管賁門失弛緩症

迄今原因不明，一般認為屬神經元性疾病，乃食管神經肌肉功能障礙所致，個別患者有家族史，提示這些患者的發病可能與遺傳有關。

併發症：食物返流吸入后可引起支氣管和肺部感染，尤其在病人熟睡時更易發生。本病可繼發食管炎、食管粘膜糜爛、潰瘍和出血、食管氣管瘺和自發性食管破裂和食管癌。

（一）反流性食管炎：

併發食管狹窄等的反流性食管炎患者反流的內容物與食管-賁門失弛緩症不同，它的反流物可有酸臭味，有時可含有膽汁。

（二）瀰漫性食管痙攣：

也是一種原發性食管動力障礙性疾病，X射線鋇餐檢查時有開塞鑽樣表現。

（三）硬皮病：

患者除皮膚表現外，還常有平滑肌損害而出現食管的癥狀。明顯的免疫學異常和典型的皮膚損害對診斷有幫助。

（四）惡性腫瘤：

惡性腫瘤細胞侵犯食管肌間神經叢，損害節后LES的神經支配，或腫瘤環繞遠端食管，壓迫食管，引起類似食管-賁門失弛緩症的表現。

1.X線鋇餐檢查：

鋇餐瀦留在食管下端，並顯示為1～3cm長、對稱的、邊緣整齊光滑呈圓錐形、漏斗狀或鳥嘴狀狹窄，其上段食管呈不同程度的擴張、延長與彎曲，無蠕動波。含服硝酸甘油可使食管賁門括約肌松馳。

2.內鏡檢查：

見上段食管腔擴大，下段狹窄，粘膜充血、水腫，需取活檢與癌腫性狹窄鑒別。

3.食管測壓：

（1）括約肌基礎壓力增高>4kPa。

（2）吞咽時括約肌鬆弛能力低下，嚴重時可無鬆弛表現。

（3）食管中、下段缺乏推進性蠕動。

（4）靜止期食管內壓升高，而高於胃壓。

4.乙醯甲膽鹼試驗（mecholyl test）：

正常人皮下注射5～10mg后食管蠕動增加而壓力無顯著增加。本症病人注射后1～2min即產生食管強力收縮，食管內壓力驟增，而致劇烈疼痛和嘔吐。

（一）一般治療：

調節飲食，病人少食多餐，避免刺激性食物。發作時舌下含服硝酸甘油或吸入亞硝酸異戊酯，也可口服硝苯啶。

（二）擴張療法：

應用氣囊或探條擴張，使食管與胃連接處得到鬆弛。擴張時在透視下經口插入以探條為前導的氣囊，探條進胃內，而氣囊固定於食管與胃的連接處，注氣或注液，出現胸痛時停止注氣（液），留置5～10min后拔出。應注意食管破裂的併發症。

（三）手術治療：

約20%的病例需手術治療。根據食管上段擴張和下段狹窄程度選做Heller氏食管下段賁門肌層縱行切開術，或賁門、食管下段切除和重建術。