補體旁路途徑

補體旁路途徑

補體旁路途徑（AP）活化時，C1、C2、C4不參與，而C3、C5～C9及B、D、P、H、I因子參與。用EGTA（乙二醇雙α-氨基乙基醚四乙酸）螯合樣品中的Ca2+，可起封閉C1作用而阻斷傳統補體途徑激活。加入可使B因子活化的兔紅細胞（RE），激活補體旁路途徑，即導致RE溶血。補體活性與溶血程度呈正比關係，也以50%溶血（AP-H50）作為檢測終點。

1、旁路途徑可以識別自己與非己；若C3b沉積在自身細胞表面，可被調節蛋白迅速滅活，反之，若與微生物表面結合，則C3b可與B因子形成穩定的C3bB，進而形成具有酶活性的C3bBb。

2、旁路途徑是補體系統重要的放大機制；醫學教|育網|收集整理穩定的C3bBb複合物催化產生更多的C3b分子，後者再參與旁路激活途徑，形成更多的C3轉化酶。上述過程構成了旁路途徑的反饋性放大機制，也稱為C3正反饋。

C3是啟動旁路途徑並參與其後級聯反應的關鍵分子；C3b可與B因子結合；C3bBb複合物即是旁路途徑的C3轉化酶，其中的Bb片段具有蛋白酶活性，可裂解C3。C3bBb極不穩定，可被迅速降解。血清中的備解素(properdin,P因子)可與C3bBb結合，成為C3bBbp即穩定的C3轉化酶。C3bBb3b(或稱C3bnBb)複合物即旁路途徑的C5轉化酶。

試管法為21.7±5.4u/ml。

參與補體旁路途徑活化的成分為C3、C5～C9、B、P、D因子等，其中任何成分異常都可致AP-H50的改變。①AP-H50增高：見於自身免疫病（如SLE）、風濕熱、結節性動脈周圍炎、皮肌炎、腎病綜合征、慢性腎炎、惡性腫瘤和傷寒等；②AP-H50降低：見於肝硬化、慢性活動性肝炎、急性腎炎等。