視野縮小

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視網膜病--視網膜色素變性

視網膜色素變性（retintis pigmentosa,RP），屬於視錐、視桿營養不良，是一組遺傳病，以夜盲、視野縮小、眼底骨細胞樣色素沉著和光感受器功能不良為特徵。性連鎖隱性遺傳、常染色體隱性或者顯性遺傳均可以見到，也有散發的。性連鎖遺傳不到10%，但發病早，損害重；常染色體顯性遺傳佔20%，發病晚，損害輕，但個體之間的表現變異大。

根據我國部分地區調查資料，群體患病率約為1/3500。

視網膜的一些感光細胞(視桿細胞)負責暗光下的視力。若視桿細胞逐漸變性，患者在暗光環境下視力明顯減退(夜盲)。夜盲癥狀常在兒童期即出現，隨時間發展，可出現進行性周邊視野缺失。在晚期病例中，可僅殘存一個小的中心視野(管狀視野)和很窄的周邊視野。雙眼表現對稱。

通過檢眼鏡檢查，醫生可發現視網膜上有某些具有診斷價值的特殊變化。也有數項檢驗可幫助進一步診斷。對家庭成員的檢查可建立遺傳模式。

【病理改變】

臨床得到的標本均為晚期病例。光學顯微鏡下所見的主要改變為視網膜神經上皮層、特別桿細胞的進行性退變，繼以視網膜由外向內各層組織的逐漸萎縮，伴發神經膠質增生。色素上皮層也發生變性和增生，可見色素脫失或積聚，並向視網膜內層遷徙。視網膜血管壁發生玻璃樣變性而增厚，甚至管腔完全閉塞。脈絡膜血管可有不同程度硬化，毛細血管完全或部分消失。視神經可完全萎縮，視盤上常有神經膠質增生，形成膜塊，與視網膜內的膠質膜相連接。檢眼鏡下所見視盤的蠟黃色，一般認為與此有關。

1、癥狀與功能改變

⑴夜盲：為本病最早出現的癥狀，常始於兒童或青少年時期，且多發生在眼底有可見改變之前。開始時輕，隨年齡增生逐漸加重。極少數患者早期亦可無夜盲主訴。

⑵暗適應檢查：早期錐細胞功能尚正常，桿細胞功能下降，使桿細胞曲線終未閾值升高，造成光色間差縮小。晚期桿細胞功能喪失，錐細胞閾值亦升高，形成高位的單相曲線。

⑶視野與中心視力：早期有環形暗點，位置與赤道部病變相符。其後環形暗點向中心和周邊慢慢擴大而成管狀視野。中心視力早期正常或接近正常，隨病程發展而逐漸減退，終於完全失明。

⑷視覺電生理：ERG無反應，尤其b波消失是本病的典型改變，其改變常早於眼底出現改變。EOG LP/DT明顯降低或熄滅，即使在早期，當視野、暗適應、甚至ERG等改變尚不明顯時，已可查出。故EOG對本病診斷比ERG更為靈敏。

⑸色覺：多數患者童年時色覺正常，其後漸顯異常。典型改變為藍色盲，紅綠色覺障礙較少。

2、眼底檢查所見 本病早期雖已有夜盲，眼底可完全正常。以後隨病程進展而漸次出現眼底改變。典型的改變有：

1) 視網膜色素沉著：始於赤道部，色素呈有突的小點，繼而增多變大，呈骨細胞樣，有時呈不規則的線條狀，圍繞赤道部成寬窄不等的環狀排列。色素多位於視網膜血管附近，特別多見於靜脈的前面，可遮蓋部分血管，或沿血管分佈，於血管分支處更為密集。以後，色素沉著自赤道部向後極和周邊逐漸擴展，最後布滿整個眼底。在此同時，視網膜色素上皮層色素脫失，暴露出脈絡膜血管而呈豹紋狀眼底。晚期脈絡膜血管亦硬化，呈黃白色條紋。玻璃體一般清晰，有時偶見少數點狀或線狀混濁。

2)視網膜血管改變：血管一致性狹窄，隨病程進展而加重，尤以動脈為顯著。在晚期，動脈成細線狀，於離開視盤一段距離后即難以辨認而似消失，但不變成白線，亦無白鞘包繞。 3)熒光血管眼底造影所見：背景熒光大片無熒光區，提示脈絡膜毛細血管層萎縮。視網膜血管可有閉塞，有時還可見到后極部或周邊部斑駁狀熒光斑。

【併發症】

后極性白內障是本病常見的併發症。一般發生於晚期、晶體混濁呈星形，位於后囊下皮質內，進展緩慢，最後可致整個晶體混濁。約1%～3%病例併發青光眼，多為寬角，閉角性少見。有人從統計學角度研究，認為青光眼是與本病伴發而非併發症。約有50%的病例伴有近視。近視多見於常染色體隱性及性連鎖性隱性。

【治療措施】

一. 文獻中有試用血管擴張劑、維生素A及B1、組織療法、各種激素、中草藥、針灸等方法，或可避免視功能迅速惡化。

二. 檢查視網膜色素變性和黃斑變性患者的視網膜發現，他們的視網膜葉黃素含量比正常人低得多，實驗證明，通過補充葉黃素可以增加視網膜的色素密度。葉黃素除了可以保護視網膜免受光線和自由基的損害，還具有血管擴張的功能，打斷血管狹窄進程，軟化和擴張血管，改善眼底微循環。但是目前包括藥物、手術在內的治療手段對其均只有改善、緩解作用，葉黃素也不例外，在歐美，葉黃素是作為治療視網膜色素變性以及黃斑變性的主要藥物，其在該方面的治療意義早已得到國際眼科學界的廣泛認可。

美國霍普金斯眼科研究所在對視網膜色素變性研究過程中，發現樂盯中的葉黃素有助於改善因視網膜色素變性引發的夜盲，暗適應下降，視野縮小等癥狀。

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【預后】

本病隱性遺傳患者發病早、病情重，發展快，預后極為惡劣。以30歲左右時視功能已高度不良，至50歲左右接近全盲。顯性遺傳患者則反之，偶爾亦有發展至一定程度后趨於靜止者，故預后相對地優於隱性遺傳型。因此可等到勉強正常就學和就業的機會。本病隱性遺傳者，其先輩多有近親聯煙史，禁止近親聯煙可使本病減少發生約22%。另外，隱性遺傳患者應盡量避免與本病家族史者結婚，更不能與也患有本病者結婚。顯性遺傳患者，其子女發生本病的風險為50%.