α-葡萄糖苷酶

α-葡萄糖苷酶

根據國際生化聯合會(IVB)採納的酶學委會(EC)提出的系統命名及系統分類將酶分為6大類:氧化還原酶轉移酶裂合酶異構酶水解酶。α-葡萄糖苷酶為水解酶的一種。測定酶類臨床生化檢驗中常做的項目之一。

正常值


血清或血漿:習慣單位: 法定單位:

臨床意義


(1)羊水細胞、成纖維細胞或尿中α-Glucosidase活力下降或缺乏:Ⅱ型糖原積累症。
(2)血清中α-Glucosidase活力下降:見於男性不育症(如:精索靜脈曲張、精子缺乏或精子活動力下降),並常見於輸精管切除后。

注意事項


羊水細胞培養時間延長G-6-P酶活力增加。若培養時間過短或未加熱處理。則pH4/pH6值可能對正常胎兒提供錯誤的數據信息。
(1)α-Glucosidase有二種:一種最適pH是4.0,對熱穩定,此酶在Ⅱ型糖原積累症中減少;另一種最適pH為6.0,對熱不穩定,且對Ⅱ型糖原積累症無診斷價值。
(2)產前診斷Ⅱ型糖原積累症可通過分析羊水細胞的α-Glueosidase水平來實現。
(3)Ⅱ型糖原積累症患者心臟、骨骼肌、肝、皮膚成纖維細胞、尿和白細胞中α-Glueosidase水平均下降。

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