平滑肌肉瘤

滑肌肉瘤病。

軟組織滑肌肉瘤、患，～齡段，，童罕。腹膜（腹膜惡腫瘤）、周軟組織（肢，尤腿）血管壁（靜脈）。病腹膜區，腫瘤較，。周圍軟組織血管。軟組織滑肌肉瘤腫塊，腹膜疼痛。腔靜脈滑肌肉瘤癥狀腫瘤，腔靜脈阻塞肝靜脈，引起Budd-Chiari綜合征，表現為肝大、黃疸和腹腔積液；位於下腔靜脈中部者可阻塞腎靜脈，使腎功能受損；發生於下腔靜脈下部和下肢大靜脈可引起下肢水腫。

胃鏡診斷，線鋇餐、超聲胃鏡及CT有助於平滑肌肉瘤的診斷。B超對位置淺，體積大，腔外生長的檢出率較高。

平滑肌肉瘤的影像診斷無特徵性，病理診斷主要根據腫瘤光鏡下的形態特點，結合免疫組化來確診。如果腫瘤不具備本類型腫瘤的形態特徵，不應只根據免疫組化結果來作出診斷。

平滑肌肉瘤的治療以手術切除為主，包括切除腫瘤組織，盡量使切緣無腫瘤細胞殘留，不主張淋巴結清掃，對被侵及的淋巴結又處於切除範圍者應一併切除。術后應積極預防，以防止複發。BRM（生物反應調節劑）類的藥物為最佳選擇。

軟組織平滑肌肉瘤可發生局部複發和遠處轉移，罕見淋巴結轉移。目前最重要的預后因素是腫瘤部位和大小。發生於腹膜后及腫瘤較大者，切除困難或腫瘤不能完全切除，易局部複發和轉移。大血管的平滑肌肉瘤預后不佳。局部複發和轉移出現在診斷後的前幾年，也可發生在10年後。腹膜后平滑肌肉瘤最常見的轉移部位是肝和肺，非腹膜后腫瘤主要轉移至肺。