韋格氏肉芽腫

韋格氏肉芽腫

韋格納氏肉芽腫(WG)是一種慢性系統性血管炎,病變主要累及中、小血管。多發生在上呼吸道(鼻腔和副鼻竇),下呼吸道(肺臟)和腎臟。“肉芽腫”是指一種炎症損傷的顯微鏡下表現,即在血管內和血管周圍的小的多層結節。

常見性


WG是一種不常見的疾病,尤其在兒童更少見。估計每年每一百萬兒童中有1-2新病人。現有的已報告的病例中97%以上為白種(高加索)人。在兒童中男孩和女孩患病情況相同,但在成人中老年男性發病略多於女性。

主要癥狀


在大多數患者中,WG表現為鼻竇充血,而且不能被抗生素和解除充血的藥物緩解。本病亦可表現為鼻中隔結痂、出血和潰瘍形成,有時形成鼻畸形,即所謂的鞍鼻。
聲門以下的氣道炎症可造成氣管狹窄,從而導致聲音嘶啞及呼吸困難。肺內炎性肉芽腫病變可導致呼吸急促、咳嗽、胸痛等肺炎表現。
腎臟受累在疾病初期只見於小部分患者,但隨著病情的進展發生率升高。炎症組織在眼球后堆積可以將眼球向前推擠形成眼球前突,病變亦可存在於中耳。全身癥狀如體重下降、易疲勞、發熱、盜汗常見於皮膚血管炎和伴有關節痛或關節炎時。
並不是所有的病人均有以上提及的多臟器受累,所謂限局性WG就是指病變僅存在於眼部和呼吸道而沒有累及腎臟。

診斷


有上下呼吸道炎症損傷的臨床表現,同時存在腎臟受累的表現,如血尿和蛋白尿,由腎臟清除的物質(如肌酐尿素氮)在血中的水平升高,提示腎功能下降,此時應高度懷疑本病的可能。
血液化驗檢查通常有非特異性炎症指標(血沉C反應蛋白)的升高,大多數患者血中一種叫做ANCA(抗中性粒細胞胞漿抗體)的抗體陽性。

相似情況


1)皮膚白細胞碎裂性血管炎(也稱為高敏性或過敏性血管炎):通常是指機體對過敏原異常反應而引起的血管炎症反應。在兒童中,藥物及感染是最常見的誘發因素。多累及小血管,腎組織活檢有特異的顯微鏡下表現。
2)低補體性蕁麻疹樣血管炎:其特徵為遍及全身的皮疹伴有癢感,與蕁麻疹相似,但皮疹的消退慢於皮膚過敏反應。血清學檢查顯示補體降低。
3)Churg-Strauss綜合征,邱-斯二氏綜合征(變應性肉芽腫病):是兒童中極少見的一種血管炎,可以有皮膚和內臟血管炎的各種表現,並伴有哮喘、嗜酸細胞計數增加。
4)原發於中樞神經系統的血管炎:僅侵及中小腦動脈,主要神經系統癥狀為中風或昏迷。
5)Cogan′s綜合征,科根式綜合征:為一種少見疾病,特徵為眼、內耳受累,表現為畏光、頭暈、聽力喪失,亦可以出現其它部位血管炎的表現。