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骨肉瘤

常見的骨原發惡性骨腫瘤

骨肉瘤也叫成骨肉瘤,是較常見的發生在20歲以下的青少年或兒童的一種惡性骨腫瘤,在小兒骨惡性腫瘤中最多見,約為小兒腫瘤的5%。

就診科室


● 骨科或腫瘤科

病因


● 骨肉瘤的病因還不清楚,發病可能與輻射、慢性感染、遺傳等因素有關。
● 骨骼的生長比較活躍,發生骨肉瘤的危險性較高。
● 凡能在骨骼內積存的放射性物質均可誘發骨肉瘤。
● Rb基因突變或缺失的遺傳性視網膜母細胞瘤患者,發生骨肉瘤的危險性較高。
● 多發性骨軟骨瘤病、骨Paget病、多骨纖維結構不良等良性疾病,可惡變而發生骨肉瘤。

癥狀


● 骨肉瘤是一種惡性骨腫瘤,好發於10~25歲,主要癥狀為疼痛、腫塊等。

腫瘤部位疼痛

● 早期一般為間斷性疼痛,疼痛不明顯,隨著病情加重,疼痛發展為持續性,並且逐漸加劇,夜間更加明顯,無論是休息還是使用一般的止痛藥,都無法緩解疼痛。

患處出現腫塊

● 疼痛部位可以摸到腫塊,腫塊可隨病情發展不斷增長,並有不同程度的壓痛;患病部位的表皮溫度升高,血管明顯。

活動受限

● 腫塊增大會影響鄰近關節的活動,造成活動受限,出現跛行等,出現病理性骨折時會被迫卧床。

其他癥狀

● 肌肉萎縮
● 體重下降
● 全身不適
● 指甲、口唇蒼白
● 容易骨折

檢查


● 需要做體格檢查、X線檢查、CT、磁共振(MRI)、組織病理學檢查等,有利於醫生診斷和制定治療方案。
● 體格檢查
● ● 通過觸診,可以初步了解疼痛範圍和腫脹程度,以及腫塊的大小、軟硬程度、邊界是否清楚、腫塊活動度和有無壓痛等,還可以了解局部皮膚的顏色、血管有無異常,有助於醫生初步判斷病情。
● X線片
● ● 是診斷骨肉瘤最有效的檢查。可顯像骨肉瘤組織,觀察腫瘤是否侵襲軟組織以及是否有骨折。
● CT
● ● 可以明確腫瘤在軟組織中的擴散情況,以及腫瘤對關節組織和關節腔的破壞情況。胸部CT還可以早期發現肺部和其他臟器的轉移病灶,是骨肉瘤檢查的常規項目。
● 磁共振(MRI)
● ● 可以明確腫瘤在骨質中的擴散情況,以及骨肉瘤與周圍神經血管的關係
● 組織病理學檢查
● ● 是診斷骨肉瘤的最重要依據,可以了解骨肉瘤的詳細分型,幫助醫生制定治療方案。
● 其他檢查
● ● 還可能做血常規、尿常規、肝功能、腎功能等檢查,有助於醫生了解患者的身體狀況,為診斷和治療提供幫助。

診斷


● 骨肉瘤的診斷要點如下:
● 患處局部疼痛、出現腫塊,全身表現有發熱、渾身不適等,若病變位於四肢骨可伴跛行、關節活動受限等。
● 體格檢查發現腫塊表面的皮膚髮紅、緊繃,伴有壓痛,以及有淺表靜脈曲張。
● X線片發現骨皮質破壞以及不規則的反應性成骨。腫瘤穿破骨皮質后,軟組織包塊邊緣會將正常骨外膜頂起,產生的反應性成骨形成Colman三角或“日光放射線”狀。
● CT掃描或磁共振檢查,清楚地顯示出了腫瘤。
病理學檢查發現腫瘤細胞分泌的粉染的骨樣基質。

分型


● 骨肉瘤可以分為經典型骨肉瘤、毛細血管擴張性骨肉瘤、小細胞骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、多中心骨肉瘤、繼發性骨肉瘤。

分期


● 根據腫瘤的大小、部位、淋巴結侵犯程度、是否有轉移來分期。常見分期類型Enneking:
● 分期 分級 部位 轉移
● IA 低度惡性 間室內 無
● IB 低度惡性 間室外 無
● IIA 高度惡性 間室內 無
● IIB 高度惡性 間室外 無
● III 任何分級 任何部位 局部或遠處轉移

鑒別診斷


● 軟骨肉瘤、軟骨瘤、骨髓炎、尤文肉瘤等疾病與骨肉瘤有著相似的癥狀,因此在出現疼痛、腫塊等癥狀時,不要自行診斷和用藥,應該及時到醫院就診,醫生可以通過體格檢查、X線片、CT、磁共振、組織病理學檢查等,做出診斷。

治療


● 骨肉瘤一般採取綜合治療的方法,即手術和化療相結合,一般由術前化療、手術切除病灶和術后化療三部分組成。

化學藥物治療

● 常用的藥物有順鉑阿黴素、大劑量氨甲蝶呤、異環磷醯胺等,一般會同時使用兩種或兩種以上的藥物聯合治療,具體化療方案需要由專業的醫生來確定。
● 術前化療可以消除微小轉移灶,也可以使腫物縮小或者與周圍組織形成邊界,便於進行保肢手術或者完整切除腫瘤。手術后再聯合化療,可以減少腫瘤細胞發生轉移及複發的概率。

手術治療

● 手術切除是骨肉瘤治療的主要方式,可以分為保肢手術和截肢手術,經過術前化療,多數患者可以進行保肢手術治療。
● 適合保肢手術的患者,需要滿足以下標準:
● 骨骼發育已經趨於成熟,年齡小於15周歲。
● 沒有主要的血管神經損害。
● 沒有病理性骨折。
● 沒有局部感染和瀰漫性皮膚浸潤。
● 腫瘤可以進行邊緣切除。
● 保肢重建后,預期功能好於假肢。

危害


● 影響正常生活
● ● 得了骨肉瘤后,患肢會出現持續性的疼痛、腫脹,從而影響睡眠、行走等日常生活。
● 影響心理健康
● ● 嚴重的骨肉瘤患者需要進行截肢手術,截肢後會引起身體某些部位的殘疾,加之疼痛可造成患者心理壓力大,嚴重影響患者的心身健康。
● 危及生命
● ● 骨肉瘤發生轉移時,患者的治癒率降為30%左右。

轉移性


● 骨肉瘤的轉移途徑有:血行轉移為主。

預后


● 如果得到充分恰當的治療,60%以上的患者能夠存活。

預防


● 本病的發病原因不明,目前還沒有有效的預防措施,最重要的是早發現、早診斷、早治療,以提高治療效果。
● 平時生活中應加強體育鍛煉,增強體質,提高免疫力。
● 避免外傷,尤其在青少年時期。
● 改變不良的生活習慣,少吃腌制食物及油炸食品,不吃變質的食物。
● 青少年如出現骨頭疼痛,特別是夜間疼痛時,應該及時就醫。