萘基

介紹

在絕大多數感染丙型肝炎的患者中，作為病毒破壞和抗病毒的免疫反應衰退的結果，導致慢性HCV感染。先前的在慢性HCV感染的患者中樹狀突細胞是有缺陷的結論，讓Lai等調查慢性HCV感染的患者體內肝衍生的髓樣和漿細胞樣樹突狀細胞功能和表現型。研究人員從人肝臟中分離出沒有表達細胞因子肝樹狀突細胞，在體外研究未經過處理的組織原位的樹狀突細胞。

結果發現，對照從HCV感染的肝臟肝髓樣樹突狀細胞中分離出來的、未感染炎症的肝髓樣樹突狀細胞（a），證明有MHCII類抗原、CD86和CD123較高的表達的（b）（樹狀突細胞）是更有效的同種T細胞刺激器和和分泌較少的IL-10。在從HCV感染的肝臟肝髓樣樹突狀細胞增強的功能特性中，減少的IL-10的分泌可能是一個因子，因為IL-10抗體衰竭增強了從非感染的肝臟中分離的肝髓樣樹突狀細胞刺激T細胞的能力。相反，漿細胞樣樹突狀細胞在HCV感染的肝臟中出現的頻率較低，且表達了較高水平的調節受體BDCA-2。研究人員認為：在HCV感染的肝臟中，增強的髓樣樹狀突細胞功能和降低的漿細胞樣樹狀突細胞的數量的聯合可能促成在持久炎症的面前的病毒持續感染。該研究成果發表在最新的《肝臟病雜誌》上。

神經醯胺酶缺乏常染色體隱性遺傳。又稱法伯氏脂肪肉芽腫病。由於酸性神經醯胺酶缺乏，脂醯鞘氨醇在組織中堆積。臨床主要表現為關節疼痛和進行性畸形，有皮下結節（關節附近和受壓處尤為顯著）以及進行性聲音嘶啞。這些組織有肉芽腫和充滿脂質的巨噬細胞堆積。脂醯鞘氨醇和神經節苷脂也可堆積在神經元中致神經系統功能紊亂。肺、心臟、淋巴結也可受累。預后不佳。用培養的皮膚成纖維細胞和白細胞證明酸性神經醯胺酶缺乏，可以確定診斷。雜合子的酸性神經醯胺酶活性約為正常人的一半。檢查培養的羊水細胞，視有無酸性神經醯胺酶缺乏，可進行產前診斷，有優生學意義。本病無特效療法。