微血管病性溶血

微血管病性溶血

有人對休克、嚴重的溶血性貧血伴發急性腎功能衰竭血栓性血小板減少性紫癜、惡性血壓、播散性癌症伴發溶血性貧血等患者進行周圍血象研究時發現:在疾病的某個階段在他們的血塗片中有形狀類似而奇特的紅細胞碎片。其特徵為:帶刺的收縮紅細胞、新月形、盔甲形的紅細胞碎片和體積較小的球形紅細胞等。因此設想,這些疾病具有一個共同的發病環節——微血管的損傷。

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有人對休克、嚴重的溶血性貧血伴發急性腎功能衰竭、血栓性血小板減少性紫癜、惡性血壓、播散性癌症伴發溶血性貧血等患者進行周圍血象研究時發現:在疾病的某個階段在他們的血塗片中有形狀類似而奇特的紅細胞碎片。其特徵為:帶刺的收縮紅細胞、新月形、盔甲形的紅細胞碎片和體積較小的球形紅細胞等。因此設想,這些疾病具有一個共同的發病環節——微血管的損傷。
經進一步研究,上述設想獲得證實。這是由於一系列實驗研究和臨床觀察的深入,特別是DIC提出后,已經初步證明,此種紅細胞碎片主要是在微血管病變的基礎上所造成的,因此出現了微血管病(microangiopathy)的概念。現在常常將此種出現紅細胞碎片的貧血稱為“微血管病性溶血性貧血”(microangiopathic hemolytic anemia),引起此種貧血的主要原理如下:
1、微血管內有纖維蛋白性微血栓形成,纖維蛋白呈網狀,當循環著的紅細胞粘在網狀的纖維蛋白絲上以後,由於血流的不斷衝擊,引起紅細胞破裂(圖30-6)。
2、缺氧、酸中毒使紅細胞變形能力降低,此種紅細胞強力通過纖維蛋白網孔時更易受到機械性損傷
3、微循環血管(主要是毛細血管)內有纖維蛋白性微血栓形成時,血流通道發生障礙,此時紅細胞就有可能通過肺組織等的毛細血管內皮細胞間的裂縫到組織去,這種通過裂縫時的機械作用能使紅細胞扭曲、變形和破裂。
4、在紅細胞扭曲、變形和破裂過程中出現的獲得性(或繼發性)球形紅細胞增多症,球形紅細胞因表面張力關係,脆性提高,容易破壞,產生溶血
5、有人對內毒素所致的家兔DIC中貧血形成的機制進行了研究,認為由於內毒素的直接作用,或通過凝血—纖溶—補體-激肽系統的間接作用影響膜離子通透性或開放鈣通道,鈣內流增加,同時鈣泵受抑制,使紅細胞內遊離鈣增高,激活一系列蛋白酶和磷脂酶,進一步損傷膜,使其形態改變,硬度增加,結果紅細胞處於“前溶解狀態”,提示紅細胞本身的變化可能是DIC時微血管病性溶血性貧血的重要機制之一。研究發現,內毒素可引起紅細胞膜PLA2活性升高,同時出現膜磷脂主要組分磷脂醯膽鹼(PC)、磷脂醯乙醇胺(PG)、磷脂醯絲氨酸(PS)減少,PLA2又與膜流動性降低顯著相關。