亞急性紅斑狼瘡

亞急性皮膚紅斑狼瘡(SCLE)又稱淺表性播散性狼瘡亞急性播散性狼瘡、環狀紅斑、牛皮癬型狼瘡、播散性盞狀狼瘡等本病皮損既與盤狀紅斑狼瘡不同，又與泛髮型瘢痕性盤狀狼瘡不同本病皮損具有對稱性、淺表性、泛發性和無瘢痕形成健康搜索的特徵。

流行病學：

最早是由Prystowsky (1975)對80例本病皮膚和皮膚外表現進行觀察和病理切片研究，根據臨床和實驗室特徵而確定為此型紅斑狼瘡的Gilliam(1979）進一步研究發現，這種特殊型皮膚紅斑狼瘡病人具有輕度系統損害特徵、血清異常及肌肉骨骼癥狀，但無嚴重的中樞神經系統或進行性腎臟受累。多為女性，男女之比為3∶7，發病年齡在17～67歲。

本病病因不明，患者家族中本病發生率明顯較高，家族成員中高γ球蛋白血症發病亦較高這提示本病發病與遺傳因素有關。在遺傳因素的基礎上，由某些外因(日光、紫外線照射)和內因(精神受刺激心理嚴重障礙)的作用下通過神經免疫內分泌網路，導致自身組織細胞抗原性發生改變，最終發生免疫反應而致病。

發病機制：

1.亞急性皮膚紅斑狼瘡的發病機制健康搜索是，多因素所致人體免疫異常，引起皮膚局限或播散性病理損害。

2.組織病理 本病皮損的病理改變和盤狀紅斑狼瘡有很多相同之處，但很少有毛囊栓形成和角化過度，細胞浸潤的深度也較輕，單核細胞浸潤通常僅限於真皮上2/3的血管周圍及附屬器周圍。最特徵性的改變位於表皮基底層，表現為基底細胞喪失了正常的結構和正常排列方向在基底細胞間或細胞內形成水腫及空泡，表皮-真皮交界處由於單核細胞浸潤而造成部分閉塞。表皮基底細胞層的這種空泡變性十分明顯有時可引起皮下空泡形成。黑色素生成增加及色素轉化受阻可導致表皮下巨噬細胞內黑色素沉著。90%的盤狀紅斑狼瘡病人皮膚活檢免疫熒光檢查發現，健康搜索在表皮-真皮交界處有免疫球蛋白的沉著，而亞急性皮膚紅斑狼瘡病人，其表皮-真皮交界處有免疫球蛋白沉積者僅佔40%。

緩解期的防治措施與盤狀狼瘡基本相同。一旦病情惡化，必須用激素、免疫抑製劑及羥氯喹，其用藥方法及療程同系統性紅斑狼瘡，只是用藥劑量宜小。

鑒別診斷：

需要鑒別的疾病基本同盤狀紅斑狼瘡，但需要排除與紅斑狼瘡相混淆的其他風濕病，如類風濕關節炎、皮肌炎及混合結締組織病。

預后：

本病無嚴重生命器官受累，預后較好。

預防：

1.避免飲酒和過度疲勞。

2.如對日光過敏，外出時面部可搽用防光劑(如5%寧軟膏)、撐傘或戴寬帽，穿長袖衣服和長褲，避免在烈日下暴晒。

3.避免受涼、感冒或其他感染。