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- 一種自身免疫性結締組織病
- 紅蝴蝶瘡病
紅斑狼瘡
一種自身免疫性結締組織病
紅斑狼瘡是一種自身免疫性結締組織病。人體中有兩種主要的免疫細胞，B細胞和T細胞，當B細胞和T細胞異常增殖或功能障礙時，血清中會出現很多自身抗體，體內多個器官、系統也會受到影響，出現紅斑狼瘡的臨床表現。紅斑狼瘡分為皮膚型紅斑狼瘡（CLE）和系統性紅斑狼瘡（SIE）。前者主要侵犯皮膚，表現為紅斑、瘙癢；後者可侵犯多處器官，嚴重者可能會危及生命。紅斑狼瘡目前沒有根治的方法，主要應用藥物治療，控制病情，緩解癥狀。
● 風濕免疫科或內科、皮膚性病科
● 紅斑狼瘡的病因尚不清楚，可能與以下因素有關：
● 紅斑狼瘡的發病有家族聚集傾向，遺傳率為43％。
● 紅斑狼瘡多見於育齡期女性，15～40 歲高發。妊娠可誘發或加重系統性紅斑狼瘡。
● 環境因素在誘發及加重紅斑狼瘡中起重要作用。
● 感染，如鏈球菌感染、EB病毒感染等。
● 紫外線照射可能會改變皮膚組織中DNA的結構。
● 紅斑狼瘡分為皮膚型紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡。
● 皮膚損害最常見於面部，也可見於耳郭、唇部、頭部、頸部、軀幹和四肢。
● 紅斑
● 紅斑上覆蓋鱗屑
● 紅斑周圍色素沉著
● 輕微瘙癢或灼熱感
● 小丘疹
● 皮下結節
● 紫紅色斑塊
● 低熱
● 乏力
● 關節痛
● 口腔潰瘍
● 脫髮
● 系統性紅斑狼瘡不僅會出現皮膚癥狀，還會出現其他系統的表現。
典型癥狀
● 面頰和鼻部出現像蝴蝶一樣的紅斑，日晒后加重。
● 手指、腳趾出現紫紅色斑疹、瘀點。
● 關節腫痛。
其他癥狀
● 貧血
● 水腫
● 高血壓
● 心動過速
● 咳嗽、咳痰和喘憋
● 呼吸困難
● 癲癇發作
● 抑鬱、痴獃、躁狂、幻覺、精神錯亂
● 噁心、嘔吐
● 腹痛、腹瀉
● 口乾、眼干
● 淋巴結腫大
● 紅斑狼瘡的主要檢查有體格檢查、實驗室檢查、組織病理學檢查、免疫熒光檢查等。
● 醫生會通過身體檢查，尋找紅斑狼瘡的跡象，如觀察皮膚損害特點、測量體溫等。
● 有助於確立診斷、評估病情和判斷療效。主要的實驗室檢查有血常規、尿常規、血清免疫學檢查等。
● 組織病理學檢查可以發現皮膚的特徵性病理改變，有診斷意義，對診斷紅斑狼瘡的類型有意義。
● 取皮膚損害處的組織進行免疫熒光檢查，對於診斷皮膚紅斑狼瘡有意義。
● 主要是針對系統性紅斑狼瘡各臟器損害的檢查。
● 24小時尿蛋白定量
● 肺功能檢查
● 胸部X線檢查
● 心電圖檢查
● 超聲檢查
● 頭部磁共振檢查
● 腦脊液檢查
● 對於皮膚型紅斑狼瘡，醫生會根據特徵性的皮膚損害表現，結合組織病理學檢查等特異性結果進行診斷。
● 系統性紅斑狼瘡的診斷標準（美國風濕病學會1997年診斷標準）
● 蝶形紅斑
● 盤狀紅斑
● 光敏感
● 口腔潰瘍
● 非侵襲性關節炎
● 漿膜炎（胸膜炎或心包炎）
● 腎臟損害：持續蛋白尿[尿蛋白＞0.5g/d或尿蛋白＞（+++）]或有細胞管型。
● 神經病變：癲癇發作或精神癥狀（除外由藥物、代謝病引起）。
● 血液學異常：溶血性貧血伴網織紅細胞增多，2次或2次以上白細胞＜4×10⁹/L、淋巴細胞＜1.5×10⁹/L，或血小板＜100×10⁹/L。
● 抗核抗體陽性
● ● 這11項中具備4項或4項以上即可診斷為系統性紅斑狼瘡。
● 皮膚型紅斑狼瘡的癥狀與脂溢性皮炎、扁平苔蘚、銀屑病等疾病的癥狀相似；系統性紅斑狼瘡的癥狀與一些炎症性、感染性疾病和腫瘤等疾病的癥狀相似。
● 如果出現皮膚紅斑和瘙癢、關節疼痛、呼吸困難等身體不適，要及時去醫院就診，請醫生通過檢查排除其他疾病。
● 紅斑狼瘡的治療包括皮膚型紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡的治療，兩者的治療方法相似，包括一般治療、外用藥物和內用藥物治療。
● 避免日晒，尤其是對日光敏感者，外出要注意防晒。
● 避免過度勞累，急性期或活動期的系統性紅斑狼瘡應卧床休息。
● 外用糖皮質激素軟膏，或皮膚損害內注射糖皮質激素。
● 瘙癢嚴重時，醫生可能會給你用止癢軟膏塗抹，減輕痛苦。
● 糖皮質激素
● ● 糖皮質激素是治療系統性紅斑狼瘡的主要藥物，對其他類型的紅斑狼瘡也有控制病情的作用。
● ● 全身癥狀輕微，僅有皮損、關節痛者，可僅用抗瘧葯、非甾體抗炎葯，可以緩解局部癥狀。
● 免疫抑製劑
● 維A酸類藥物
● ● 皮膚型紅斑狼瘡可以選用維A酸類藥物，常用的藥物有異維A酸。
● 對於難治性紅斑狼瘡，還有以下治療方法：
● 注射人血丙種免疫球蛋白
● 生物製劑
● 血漿置換
● 血液透析
● 幹細胞移植
● 紅斑狼瘡引起皮膚損害，影響到患者的外貌，給患者造成焦慮、自卑的不良情緒，帶來極大的心理壓力。
● 系統性紅斑狼瘡會造成其他臟器的損害，如併發腎炎、心肌炎等。
● 系統性紅斑狼瘡繼發嚴重感染或腎衰竭時，可能會危及生命。
● 紅斑狼瘡的治療效果與病情的嚴重程度、是否積極進行治療有關。
● 紅斑狼瘡進行正規治療后可控制病情，完全緩解癥狀。
● 系統性紅斑狼瘡若不積極進行治療，嚴重者可因腎臟損害、繼發感染等危及生命。
● 紅斑狼瘡病因不明，可能與遺傳、藥物和環境因素等有關。預防紅斑狼瘡發生或者複發，應從避免可能誘發或加重紅斑狼瘡的因素入手。
● 避免在陽光下暴晒，外出時可使用遮陽傘或遮光劑。
● 去除各種誘因，包括各種可能的內用藥物、慢性感染病灶等，避免刺激性的外用藥物以及一切外來的刺激因素。
● 有家族史的人，注意定期體檢，早發現，早治療。
基本信息
- 中文名
- 紅斑狼瘡
- 外文名
- Lupus Erythematosus
- 季節分佈
- 四季
- 是否傳染病
- 否
- 癥狀表現
- 蝶形紅斑，皮損，內臟損害，或伴其他結締組織病
- 就診科室
- 皮膚性病科
- 顯狀部位
- 皮膚
- 原因
- 感染、環境、內分泌等因素引起
- 多發人群
- 15～40歲女性
- 相關檢查
- 血尿糞常規檢查、免疫學檢查、皮損的病理檢查