魚鱗病
一種遺傳性角化障礙性皮膚疾病
魚鱗病是一種遺傳性角化障礙性皮膚疾病，主要表現為皮膚乾燥。伴有魚鱗狀脫屑。本病多在兒童時發病，主要表現為四肢伸側或軀幹部皮膚乾燥、粗糙，伴有菱形或多角形鱗屑，外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。寒冷乾燥季節加重，溫暖潮濕季節緩解。易複發。多系遺傳因素致表皮細胞增殖和分化異常，導致細胞增殖增加和（或）細胞脫落減少。
● 皮膚性病科、兒科
● 魚鱗病主要與遺傳因素有關。
● 為具有不全外顯率的常染色體顯性遺傳病。目前認為是mRNA的不穩定，轉錄后控制機制缺陷所致。
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● 系常染色體隱性遺傳。基因定位多個位點，包括2q33-35、19p12-q12、定位於14q11TGM1基因發生突變、缺失或插入，至細胞粘連和細胞被膜蛋白交聯缺陷。
● 表皮鬆解性角化過度魚鱗病
● 魚鱗病為常染色體顯性遺傳病。致病基因與角蛋白1（K1）和角蛋白10（K10）基因突變有關，導致角蛋白的合成或降解缺陷，影響基底層角質形成細胞內張力微絲的正常排列與功能，進而造成角化異常及表皮鬆解。
● 魚鱗病可分為6種類型，分別為尋常型魚鱗病、性連鎖魚鱗病、板層狀魚鱗病、先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病和先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病和迂迴性線狀魚鱗病 ，每種類型可有不同特點。
● 尋常型魚鱗病
● ● 為常見的輕型魚鱗病，多在5歲內發病，男女均可發病。
● ● 好發於四肢伸側及背部,典型皮損為淡褐色至深褐色鱗屑，如魚鱗狀；伴有掌跖皮膚增厚。輕者僅表現為冬季皮膚乾燥，表面有細碎的糠秕樣鱗屑。
● ● 皮損隨年齡增加而加重，至青春期后因皮脂腺、汗腺活躍，癥狀又可減輕。
● ● 一般無自覺癥狀，偶有瘙癢，皮損冬重夏輕。部分患者可有其他過敏性疾病如濕疹、鼻炎和哮喘。
● ● 病程不一，部分患者到成年後，病情有所改善。
● 性連鎖魚鱗病
● ● 較少見，一般出生時或出生后不久即發病。皮損可泛發或局限，面部兩側、頸、頭皮受累最嚴重，軀幹腹側亦可累及。
● ● 表現與尋常型魚鱗病相似，但病情較重，皮膚乾燥、粗糙伴有黑棕色鱗屑，不隨年齡增長而改善，一般無掌跖皮膚增厚。
● 板層狀魚鱗病
● ● 出生后即全身覆有一層廣泛的火棉膠樣膜，2周后該膜脫落，代之棕灰色四方形鱗屑（板層狀），遍及整個體表猶如鎧甲，以肢體屈側、皺褶部位和外陰為重。
● 先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病
● ● 出生時或出生后不久出現大皰，隨後全身可見厚層鱗屑，皮膚皺褶處更明顯。
● 先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病
● ● 出生時全身皮膚緊張、潮紅，覆有細碎鱗屑。
● ● 可累及面部，可見瞼外翻，皮損大多數在青春期后好轉。
● ● 迂迴性線狀魚鱗病
● ● 為常染色體隱性遺傳病，是由染色體5p32上的絲氨酸蛋白酶抑製劑Kazal5型（SPINK5）基因突變造成。
● 魚鱗病癥狀較典型，一般根據癥狀就可診斷，確診需要做組織病理學檢查。
● 可檢出本病特有的病理特徵，並能區分不同類型的魚鱗病。
● 醫生根據家族史、癥狀、組織病理學檢查等可以診斷魚鱗病。
● 患者父母有魚鱗病。
● 皮膚出現魚鱗狀或蛇皮狀皮損。
● 組織病理學檢查發現本病特有的病理特徵。
● 皮膚出現魚鱗狀或蛇皮狀皮損，要及時去醫院就診，醫生可通過一些檢查排除其他疾病。
● 治療方法為藥物治療，治療原則為保濕、輕度剝脫。
● 藥物治療
● ● 外用藥物有維A酸外用製劑或鈣泊三醇軟膏等，可改善角化、減少鱗屑。
● ● 對尋常型魚鱗病，外用10%尿素軟膏的有較佳效果，0.1%維A酸霜或油膏則對此型皮損無效。對性聯鎖隱性魚鱗病，外用10％膽固醇霜可有較好療效。
● ● 嚴重患者在冬季可口服維生素A或維A酸類藥物，能明顯緩解病情。
● 患病後嚴重影響外貌，給患者的心理造成極大的傷害。
● 先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病常繼發感染，嚴重時可伴發膿毒血症、電解質紊亂而導致死亡。
● 一般積極治療，可以改善癥狀。
● 育齡期婦女需要做遺傳諮詢，做到早發現、早治療，患病後可有以下防護措施。
● 避免用鹼性潔膚產品、熱水洗擦和外用刺激性強的藥物，有條件者可常洗礦泉浴。
● 平時外塗綿羊油或潤肌膏，使皮膚柔軟，減少鱗屑。
● 注意保暖，避免寒冷刺激。
● 忌食辛辣食物，飲食宜清淡，多吃新鮮水果、蔬菜。
基本信息
- 中文名
- 魚鱗病
- 外文名
- ichthyosis
- 別名
- 蛇皮癬
- 季節分佈
- 春季
- 是否傳染病
- 否
- 就診科室
- 皮膚科
- 原因
- 多系遺傳因素所致
- 多發人群
- 兒童
- 常見癥狀
- 現為皮膚乾燥，伴有魚鱗狀脫屑；