急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹

急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹

急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹,好發於兒童,青年、男性多見。臨床注意與水痘、淋巴瘤樣丘疹病、丘疹壞死性皮膚結核、皮膚變應性結節性血管炎等相鑒別。

名稱


急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹(Pityriasis lichenoides et varioliformis acute ,PLEVA,也稱作Mucha-Habermann病、急性點滴狀副銀屑病 )較罕見,好發於去兒童,青年、男性多見(男女比例為3:1),常見兒童後期及成人初期,以11-30歲多見。皮疹好發於上肢、下肢、軀幹及臀部。上肢較下肢多見,屈側較伸側多見,掌部很少累及,而黏膜則不受累,呈自限性。病因不詳,可能與患者對包括腺病毒弓形體EB病毒肺炎支原體在內的病原體的過敏反應有關。本病還與類風濕炎、甲狀腺功能減退惡性貧血等終身免疫病辦發。個別急性痘瘡樣苔癬樣糠疹病例可發展為皮膚T細胞淋巴瘤。本病組織病理特點為:真皮淺層毛細血管內皮增生,管腔閉塞,血管及周圍以單核細胞炎性細胞浸潤為主的炎性細胞浸潤;有紅細胞滲出;表皮水腫,有單核細胞及紅細胞,反應劇烈時可出現壞死。

癥狀


臨床注意與水痘、淋巴瘤樣丘疹病、丘疹壞死性皮膚結核、皮膚變應性結節性血管炎等相鑒別。水痘發熱前有發熱和全身不適感,1-2天出現皮疹,發於軀幹、頭面和四肢,口腔黏膜易可受累。皮損有特徵性損害,同時存在有:丘疹、水皰、結痂性損害。試驗室檢查:水皰皰液塗片中可見有多核氣球狀細胞,組織病理可見水皰處棘層細胞有氣球性變性,表現為棘層細胞變大,內含嗜酸性包涵體;淋巴瘤樣丘疹病臨床上類似於PLEVA,組織上呈“惡性形態”緻密淋巴瘤樣細胞浸潤;丘疹壞死性皮膚結核結節發生壞死,結痂,愈后留下萎縮性瘢痕,結核菌素試驗陽性;皮膚變應性結節性血管炎是以下肢皮下結節為特徵的細小血管炎性皮膚病,病程慢性,易反覆,組織病理示皮下脂肪表現及組織病理不難診斷。