膽紅素腦病
膽紅素腦病
膽紅素腦病,過去稱核黃症。是指高非結合膽紅素血症時,遊離膽紅素通過血腦屏障,沉積於基底神經核、丘腦、丘腦下核、頂核、腦室核、尾狀核、以及小腦、延腦、大腦皮質及脊髓等部位,抑制腦組織對氧的利用,導致腦損傷。
(一)血腦屏障的完整性血腦屏障正常時,可限制膽紅素進入中樞神經系統,對腦組織具有保護作用。當新生兒窒息、缺氧、感染、酸中毒、飢餓、低血糖、早產及應用某些藥物時,可使血腦屏障開放或通透性增加,非結合膽紅素得以進入腦組織而發生膽紅素腦病。
(二)血中遊離膽紅素的濃度遊離膽紅素是指尚未與白蛋白聯結的、呈遊離狀態的非結合膽紅素。非結合膽紅素濃度越高,遊離膽紅素越多,超過一定限量(307.8~342.0μmol/L被視為“臨界濃度”,早產兒更低),即可通過血腦屏障進入腦細胞。另方面,當血漿白蛋白含量過低、酸中毒時膽紅素與白蛋白的聯結量減少、以及存在與膽紅素競爭奪取白蛋白上聯結位點的物質(如脂肪酸、水楊酸鹽、磺胺類、新型青霉素Ⅱ和先鋒黴素等藥物)時,均可使血中遊離膽紅素濃度增高而發生膽紅素腦病。
本病臨床分4期,第1~3期出現在新生兒早期,第4期在新生兒期以後出現。
(二)痙攣期輕者僅兩眼凝視,陣發性肌張力增高;重者兩手握拳、前臂內旋,角弓反張、有時尖聲哭叫。持續約12~24小時。
(三)恢復期大都於第1周末,首先吸吮力和對外界的反應逐漸恢復,繼而痙攣逐漸減輕、消失。歷時2周左右。