複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎
複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎
本病病因尚不明確。發病機制是嗜酸性粒細胞在血管內皮細胞黏附因子、整合素及細胞間黏附因子的趨化作用下,釋放IL-5、C4、血小板激活因子等,使血管通透性增加,最終導致壞死性血管炎的病理改變。
臨床表現為全身性紅色丘疹、出血性丘疹、血管性水腫、風團性斑塊、黏膜炎、牙齦炎、全禿等。偶有環狀紅斑、水腫性損害及水皰。自覺瘙癢,無全身癥狀。病程長,呈慢性複發過程。
病理主要表現為真皮小血管壞死性血管炎。管壁有纖維蛋白樣壞死,真皮全層有嗜酸性粒細胞浸潤。有輕度或無白細胞碎裂現象。
2.組織病理:病理主要表現為真皮小血管壞死性血管炎。管壁有纖維蛋白樣壞死,真皮全層有嗜酸性粒細胞浸潤。有輕度或無白細胞碎裂現象。