遺傳性牙齦纖維瘤病
遺傳性牙齦纖維瘤病
本病又名先天性家族性纖維瘤病(congenital familial fibromatosis)或特發性齦纖維瘤病(idiopathic fibromatosis),是一種比較罕見的以全口牙齦廣泛性、漸進性增生為特徵的良性病變,屬於經典的孟德爾單基因遺傳性疾病,也可能與某些罕見的綜合征和其他疾病相伴隨。國外文獻報告患病率為1/750000,國內尚無確切報告。
本病有明顯的遺傳傾向,通常為常染色體顯性遺傳,也可有常染色體隱性遺傳,但也有非家族性的病例。稱為特發性齦纖維瘤病。有關常染色體顯性遺傳牙齦纖維瘤病的基因定位與克隆的已有研究報告,目前國內外的研究主要定位在2p21-p22區域,有研究者在巴西一個大家系的所有成員中檢測到SOS1(son of sevenless 1)基因的突變,而對巴西另一個大家系的研究則未在該區域發現連鎖性,說明該病存在異質性。
牙齦增生嚴重,通常波及全口。可同時累及附著齦、邊緣齦和牙間乳頭,唇舌側齦均可發生,常覆蓋牙面2/3以上,以致影響咀嚼,妨礙恆壓萌出。增生齦表現呈結節狀、球狀、顆粒狀。齦色粉紅,質地堅韌,無明顯刺激因素。在增生的基礎上若有大量菌斑堆積,亦可伴有牙齦的炎症。增生的牙齦組織在牙脫落後可縮小或消退。患者發育和智力無異常。
本病可與巨頜症、眶距增寬症、多發性毛細血管擴張、多毛綜合征等全身綜合征的一個表徵,但臨床病例大多表現為單純性牙齦增生而非綜合征。
1. 發生於萌牙以後,可波及全口牙齦。多見於兒童,但也也見於成人。
3. 替牙期兒童可有萌牙困難
4. 可有家族史。
本病與藥物性齦增生、青春期或妊娠期有關的齦增生鑒別。無家族史的齦纖維瘤病需排除上述病變後方可診斷為特發性齦纖維瘤病。
增生性齦炎大多發生於前牙部,炎症明顯,一般有明顯的局部刺激因素,增生程度相對較輕,無長期服藥史和家族史。
藥物性齦增生有長期服藥史,主要累及牙間乳頭及齦緣,增生程度相對劇中。
齦纖維瘤病-多毛綜合征的特徵除牙齦進行性過長外,伴明顯的多毛,患者智力減退,顱變形,偶有男子出現女性型乳房。
1. 控制菌斑,消除炎症。
2. 手術切除肥大牙齦: