小兒難治性癲癇

難治性癲癇

的定義主要有以下看法：儘管使用大劑量的抗癲癇葯2～3年，仍沒有緩解而持續發作者稱為難治性癲癇；使用一線抗癲癇單葯或多葯治療2年以上仍不能控制發作者稱為難治性癲癇；頻繁的癲癇發作，至少每周4次以上，應用適當的抗癲癇藥物正規治療且血葯濃度在有效範圍內，至少觀察2年，仍不能控制且影響日常生活，無進行性中樞神經系統疾病或顱內佔位性病變。目前國內對難治性癲癇的診斷大都以此為標準。

小兒難治性癲癇原因很多，研究表明，常見的與下列一些因素有關。腦部病理性損傷：包括海馬硬化、顳葉中部硬化、腦皮質發育不良、結節性硬化、腦神經元移行障礙、多腦回、巨小腦回、近期研究與多葯耐葯基因有關。

難治性癲癇的治療現在主要是藥物治療和手術治療。

藥物治療：目前難治性癲癇仍以藥物控制發作為主，治療原則是按發作類型用藥，經典的抗癲癇藥物(AEDS) 有卡馬西平、丙戊酸鈉、苯妥英鈉、苯巴比妥、乙琥胺及苯二氮卓類。

外科治療包括迷走神經刺激治療和手術治療

迷走神經刺激術治療對減輕頑固性癲癇，尤其是部分性發作有效，且副作用輕，用迷走神經刺激治療可使約35%的難治性癲癇病人發作頻率減少50%以上。

手術治療是適用於對正規抗癲癇葯治療多年，效果不佳，且進行性加重的難治性癲癇及腦部有確定的癲癇灶者，常用的方法有:（1）顳葉部分切除術。（2）大腦皮質病灶切除術。( 3) 胼胝體切除術。( 4 ) 杏仁核-海馬切除術，立體定向毀損術 (γ-刀/x-刀）。其中顳葉外皮質切除術是治療小兒難治性癲癇最常用的方式。

現在一般認為，難治性癲癇的治療應從以下幾個方面著手：

①按發作類型選擇一種相應的藥物，逐漸增加劑量至發作控制或達到出現藥物的毒副作用。此時，藥物的血濃度往往高於正常值。

②若無效，則可換第二種，甚至第三種，同樣要用足劑量。

③對使用上述兩種方法后仍不見效者，可考慮聯合用藥，但應注意藥物間的相互作用。理論上講，首先要求選用不同機制的抗癲癇葯聯用，以取得協同作用。另外，要盡量避免有相同或相似的毒副作用的藥物疊加；具有酶誘導作用或抑制作用的藥物也不宜聯用。

國內有人對抗癲癇藥物的聯合應用做如下組合，僅供參考：丙戊酸+乙琥胺；苯妥英鈉或卡馬西平+小劑量苯巴比妥；卡馬西平、苯妥英鈉或丙戊酸+非氮脂、加巴賁丁、拉莫三嗪、氨己烯酸；丙戊酸+氯硝安定。

若經上述治療仍無效者，可考慮手術治療。

一、要增加維生素b、c的攝入，維生素c缺乏，易使腦細胞的結構鬆弛或緊張。b族維生素能幫助蛋白質代謝，促進腦細胞興奮、抑制機構更好的發揮作用。

二、要補充合鈣質的食物，兒童多次發生煽癰，常可引起低血鈣的發生。因此平常飲食中應適當增加含鈣的食物。鈣可以抑制腦神經的異常興奮，使之保持止常狀態，有利於疾病治療。含鈣豐富的食物主要有芝麻醬、骨頭湯、蝦皮、排骨、酥魚豆及豆製品等。

三、要增加維生素e的攝入，維生系e有抑制腦組織的氧化作用，即抗氧化作用。而且可以清除人體內有毒性的自由基，同時它還是一種膜穩定劑。可以防止腦細胞的滲透性增高，起到預防抽搐發作的作用。因些多給兒童吃些富含維生素e的食物，如胡蘿蔔、芝麻油、花生油、雞蛋、豆芽海藻、貝類等。

四、要低鹽少水，刺激間腦可引起癲癇發作，而間腦是體內水分的調節中樞。若大量飲水，則會加重腦的負擔，導致癲癇發作。而吃過鹹的食物，攝入大量的鈉，可導致神經元過度放電是癲癇發作。