小兒難治性癲癇

小兒難治性癲癇

是一種發作性疾患,是腦內神經元過度放電所引起的陣發性腦功能障礙,小兒癲癇發病率大約3‰~6‰,其中約1/3使用藥物難以控制,稱為難治性癲癇

癲癇的定義


難治性癲癇
的定義主要有以下看法:儘管使用大劑量的抗癲癇葯2~3年,仍沒有緩解而持續發作者稱為難治性癲癇;使用一線抗癲癇單葯或多葯治療2年以上仍不能控制發作者稱為難治性癲癇;頻繁的癲癇發作,至少每周4次以上,應用適當的抗癲癇藥物正規治療且血葯濃度在有效範圍內,至少觀察2年,仍不能控制且影響日常生活,無進行性中樞神經系統疾病或顱內佔位性病變。目前國內對難治性癲癇的診斷大都以此為標準。
小兒難治性癲癇原因很多,研究表明,常見的與下列一些因素有關。腦部病理性損傷:包括海馬硬化、顳葉中部硬化、腦皮質發育不良、結節性硬化、腦神經元移行障礙、多腦回、巨小腦回、近期研究與多葯耐葯基因有關。
難治性癲癇的治療現在主要是藥物治療和手術治療。
藥物治療:目前難治性癲癇仍以藥物控制發作為主,治療原則是按發作類型用藥,經典的抗癲癇藥物(AEDS) 有卡馬西平、丙戊酸鈉苯妥英鈉、苯巴比妥、乙琥胺及苯二氮卓類
外科治療包括迷走神經刺激治療和手術治療
迷走神經刺激術治療對減輕頑固性癲癇,尤其是部分性發作有效,且副作用輕,用迷走神經刺激治療可使約35%的難治性癲癇病人發作頻率減少50%以上。
手術治療是適用於對正規抗癲癇葯治療多年,效果不佳,且進行性加重的難治性癲癇及腦部有確定的癲癇灶者,常用的方法有:(1)顳葉部分切除術。(2)大腦皮質病灶切除術。( 3) 胼胝體切除術。( 4 ) 杏仁核-海馬切除術,立體定向毀損術 (γ-刀/x-刀)。其中顳葉外皮質切除術是治療小兒難治性癲癇最常用的方式。

難治性癲癇如何治療


現在一般認為,難治性癲癇的治療應從以下幾個方面著手:
①按發作類型選擇一種相應的藥物,逐漸增加劑量至發作控制或達到出現藥物的毒副作用。此時,藥物的血濃度往往高於正常值。
②若無效,則可換第二種,甚至第三種,同樣要用足劑量。
③對使用上述兩種方法后仍不見效者,可考慮聯合用藥,但應注意藥物間的相互作用。理論上講,首先要求選用不同機制的抗癲癇葯聯用,以取得協同作用。另外,要盡量避免有相同或相似的毒副作用的藥物疊加;具有酶誘導作用或抑制作用的藥物也不宜聯用。

國內有人對抗癲癇藥物的聯合應用做如下組合,僅供參考:丙戊酸+乙琥胺;苯妥英鈉或卡馬西平+小劑量苯巴比妥;卡馬西平、苯妥英鈉或丙戊酸+非氮脂、加巴賁丁、拉莫三嗪、氨己烯酸;丙戊酸+氯硝安定
若經上述治療仍無效者,可考慮手術治療。

小兒難治性癲癇飲食注意


一、要增加維生素b、c的攝入,維生素c缺乏,易使腦細胞的結構鬆弛或緊張。b族維生素能幫助蛋白質代謝,促進腦細胞興奮、抑制機構更好的發揮作用。
二、要補充合鈣質的食物,兒童多次發生煽癰,常可引起低血鈣的發生。因此平常飲食中應適當增加含鈣的食物。鈣可以抑制腦神經的異常興奮,使之保持止常狀態,有利於疾病治療。含鈣豐富的食物主要有芝麻醬、骨頭湯、蝦皮、排骨、酥魚豆及豆製品等。
三、要增加維生素e的攝入,維生系e有抑制腦組織的氧化作用,即抗氧化作用。而且可以清除人體內有毒性的自由基,同時它還是一種膜穩定劑。可以防止腦細胞的滲透性增高,起到預防抽搐發作的作用。因些多給兒童吃些富含維生素e的食物,如胡蘿蔔、芝麻油、花生油、雞蛋、豆芽海藻、貝類等。
四、要低鹽少水,刺激間腦可引起癲癇發作,而間腦是體內水分的調節中樞。若大量飲水,則會加重腦的負擔,導致癲癇發作。而吃過鹹的食物,攝入大量的鈉,可導致神經元過度放電是癲癇發作。