腦顏面血管綜合征

又稱Sturge－Weber綜合征，是一種常染色體顯性遺傳性疾病。主要病理變化是顱內血管畸形，三叉神經分佈區血管瘤和眼球脈絡膜血管畸形。患側大腦半球發育不良或萎縮，神經節細胞減少、變性，神經膠質增生，並伴有腦皮質鈣化。腦血管畸形常發生在頂葉、顳葉和枕葉，典型者顱內病變為單側，而且與面部病變同側。影像學表現常為血管瘤病的後遺症。

1.CT表現：

①鈣化灶常見，多為單側性，始於枕葉，逐漸向前發展，居腦表淺部位，沿腦回呈曲線形或寬大鋸齒狀鈣化。

②腦皮質萎縮典型，尤以右枕葉萎縮明顯，亦可累及整個大腦半球，腦溝增寬，但腦室不擴大。

③患側顱骨增厚，頭顱不對稱。

④軟腦膜血管畸形，增強掃描可強化。

⑤ 75%病例同側脈絡叢增大，且顯著強化。

2.MR表現：

①局限性腦萎縮，以頂枕葉和額頂葉較多見。

②病側大腦半球頂枕區沿腦回、腦溝弧條樣低信號影，以 T2加權明顯，為鈣化所致。

③軟腦膜的異常血管呈扭曲狀低信號，有靜脈血栓形成時血流緩慢，呈斑點樣高信號影。

④增強后局限性萎縮的皮層下可見腦回狀強化。

需與蛛網膜下腔出血鑒別：蛛網膜下腔出血腦溝內呈高密度影，但CT值在80HU以下。其他CT表現及臨床特點亦與本病不同。