CreutzfeldtJakob病
CreutzfeldtJakob病
Creutzfeldt-Jakob病（CJD）是一種可傳播的致命性中樞神經系統疾病，以快速進行性痴獃、肌陣攣和特徵性腦電圖表現為特點，是常見的人類朊蛋白病，又稱為皮質-紋狀體-脊髓變性（corticostriatospinal degeneration）。本病呈全球性分佈，人群發病率為1/100萬。5～15%的患者有家族史。患者多為中老年人，平均發病年齡為60歲。
1、本病致病性朊蛋白根據結構不同分為四種亞型，1型和2型引起散髮型CJD，3型為醫源型CJD，4型為變異型。
2、病人的腦、肝、脾、腎、肺、淋巴結、角膜和腦脊液內存在CJD因子。將病人腦組織接種至高等靈長類可引起亞急性海綿樣腦病。接受病人器官、角膜或硬膜移植，注射由病人腦垂體製備的生長激素，應用曾為病人使用過的深電極、針頭或手術器械，都有傳遞疾病的可能。CJD並非傳染病，患者的配偶和醫護人員的發病率並不增高。但對病人的血液、腦脊液和組織應避免直接暴露。