面部血管瘤

面部血管瘤

面部血管瘤臨床上多見,是由血管異常增生所引起,屬血管畸形錯構瘤性質。大部分在出生后不久被發現,隨著患兒的生長發育血管瘤增大,雖然部分毛細血管瘤可以萎縮或自然消退,但一般血管瘤增長速度比患兒生長發育迅速,如不及時治療會對外貌和面部組織功能造成影響。面部血管瘤按病理組織結構和臨床特徵分為毛細血管瘤、海綿狀血管瘤混合型血管瘤蔓狀血管瘤4種類型,以前2種類型最常見。

鮮紅斑痣


鮮紅斑痣又稱葡萄酒樣痣或毛細血管擴張痣,常在出生時或出生后不久出現,好發於面、頸和頭皮,大多為單側性,偶為雙側性,有時累及粘膜。損害初起為大小不一或數個淡紅、暗紅或紫紅色斑片,呈不規則形,邊界清楚,不高出皮面,可見毛細血管擴張,壓之部分或完全退色,表面平滑。隨著年齡增長,顏色加深變紅,變紫,65%的患者的病灶將逐漸擴張,在40歲前可增厚和出現結節,於創傷后易於出血。鮮紅斑痣是無數擴張的毛細血管所組成的較扁平而很少隆起的斑塊,屬於先天性毛細血管畸形。病灶面積隨身體生長而相應增大,終生不消退。

疾病種類


毛細血管瘤
大多數出生時就有,開始以血管痣形狀出現,也有開始呈片狀,以後隨嬰兒增長而增大,可發生在面部任何部位,有時範圍廣泛者可佔半側面部,呈紅色或紫紅色或暗紅色,扁谷或稍突出皮膚,觸之柔軟、壓之退色。<1歲血管瘤增長速度較快,>1歲增長速度減慢,少數可停止生長甚至萎縮消退。血管瘤病變位於皮膚真皮層,由血管內皮細胞增生而形成密集細小的毛細血管所組成。
蔓狀血管瘤
又稱葡萄狀血管瘤,是由擴張的動靜脈吻合,纖曲盤繞而形成具有搏動性的血管瘤。好發於顳部,頰部及頭皮的皮下組織中,也可發生在口腔黏膜下組織內,病變處隆起,血管擴張增生,血管纖曲呈蚯蚓彎曲狀或呈蜘蛛網樣放射狀擴張外觀。高出皮膚呈半圓狀隆起腫物。皮膚往往潮紅及毛細血管擴張,局部溫度增高,觸有搏動感,壓之腫塊縮小,壓緊時搏動消失。聽診可能聞及血管雜音,捫之有震顫感,腫塊柔軟,界限不清,臨床上易誤診為海綿狀血管瘤。有時可伴有疼痛,因皮膚下神經末梢可與血管瘤纏繞,血管瘤有搏動時,牽拉神經引起疼痛,少數血管瘤表面皮膚潰破,併發出血,潰瘍長久不癒合,洗臉時經常出血不止。嬰兒頭皮下蔓狀血管瘤往往擴張迅速,使顱骨外板受到侵犯。這種血管瘤不會自動消失。隨著年齡增長逐漸增大向鄰近組織擴展。但一般不會擴展很大,有一定自限性。
混合型血管瘤
具有毛細血管瘤和瘤和海綿狀血管瘤病理組織特性和臨床特徵。開始為紅色斑痣逐漸增大,向深層組織侵犯形成小丘或結節狀隆起腫塊,質柔軟、邊界不清、壓之縮小。血管瘤<1歲增長速度較快,>1歲增長速度放緩,有時血管瘤增大引起面部畸形。
海綿狀血管瘤
大多在出生不久嬰兒時期被發現。病變在真皮深層和皮下組織。由很多大小不一、形態不規則的血竇和腔隙血管組織及纖維結締組織所組成。有時竇內血液凝固而形成血栓,血竇內充滿血液,經鈣鹽沉積形成靜脈結石。開始呈結節狀高出皮膚,多數單發,也有多發或互相融合。可發生於面部任何部位,以頰部、凳部、顳部多見,血管瘤增大后可侵犯頜骨,造成面部畸形。血管瘤形狀不規則,周圍界限不清,多數有包膜或包膜不完整。病變位置深淺不一,部位淺者皮膚呈藍色或紫藍色。部位深者皮膚顏色正常。捫及柔軟腫塊,有壓縮感,壓迫腫塊時可明顯縮小,當壓力解除后又迅速恢復原狀(體位試驗陽性)。在頰部的海綿狀血管瘤有時可擴展很大形成巨頰症,使面部造成嚴重畸形,向頰部黏膜下擴張,引起口腔內腫塊,影響進食咀嚼。並可擠壓頜骨,顳骨和其他組織,造成頜骨發育畸形,肌肉萎縮。

治療方法


治療原理

是將第二代的新型光敏劑(海姆泊芬)通過靜脈途徑注入體內,海姆泊芬經靜脈注射后立即在血液中形成濃度高峰,並被血管內皮細胞迅速吸收,而表皮層細胞吸收尚很少,因此光敏劑的分佈在血管內皮細胞與表皮層細胞間形成明顯的濃度差。此時給予穿透表淺、可被血管內皮細胞選擇性吸收的特定波長的光照射,使海姆泊芬產生單態氧等光毒物質,使富含海姆泊芬的患部擴張畸形的毛細血管網被選擇性破壞,而覆蓋於擴張畸形毛細血管網上的正常表皮層因不含海姆泊芬不受損傷,位於擴張畸形毛細血管網下的正常真皮深層組織則因激光穿透淺、難以達到有效激發量而得到保護。

治療效果

以往國內開發的光敏劑如YHpD(光卟啉)、HpD(血卟啉衍生物)均為多組分的混合物,組分複雜,難以實現穩定、規範的質量控制,且在體內排泄緩慢,使用后皮膚的光敏反應持續1至3個月,部分患者甚至長達6個月。這給治療后的護理和患者的工作、生活帶來很大不便。
海姆泊芬(HMME,血卟啉單甲醚)在體內分佈迅速,清除較快,不易蓄積,從而克服了光動力療法的主要副作用——正常組織的持久性光毒反應,患者只需避光數天即可。