繼發孔型房間隔缺損

病病

左、右心房之間存在著壓力階差，左房的氧合血經缺損分流至右房，體循環血流量減少，可引起患兒發育遲緩，體力活動受到一定限制，部分患者亦可無明顯癥狀。氧合血進入肺循環后可引起肺小血管內膜增生及中層肥厚等病變，導致肺動脈壓及肺血管阻力升高，但其進程較緩慢，多出現在成人患者。

臨床

活動后心悸、氣短、疲勞是最常見的癥狀。但部分兒童可無明顯癥狀。房性心律紊亂多見成年患者。若有嚴重肺動脈高壓引起右向左分流者，出現紫紺。體征：胸骨左緣2、3肋間隙可聽到柔和的吹風樣收縮期雜音，雜音由於增多的肺血流流經肺動脈瓣孔產生。肺動脈瓣區第2音亢進和分裂。

化驗檢查

心電圖：電軸右偏、右束枝傳導阻滯或右室肥厚。

胸部X線：肺紋增多，右房、右室增大，肺動脈段隆突，主動脈結較小。

超聲心動圖：右房、右室內經增大，肺動脈內徑增寬。房間隔部分回聲脫失。

右心導管檢查：右心房平均血氧含量高出上、下腔靜脈平均血氧含量1.9容積%。肺動脈壓可有不同程度的升高。

治療

房間隔缺損診斷確立，心電圖、胸片顯示心臟有改變。右心導管檢查肺血流量大於體循環流量1～1.5倍，即使患兒無明顯癥狀也應手術治療。

手術應在體外循環下進行，經縱劈胸骨正中切口，打開心包后，行心外探查有無左上腔靜脈及異位肺靜脈引流。缺損較小，四周有緣可直接縫合。缺損較大或合併肺靜脈異位引流應用補片修補缺損並將異位引流的肺靜開口隔入左房。

預后預防

繼發孔房間隔缺損的外科治療已取得良好療效，術後患兒生長發育正常，可從事正常的工作和勞動。手術死亡率降至1%以下。