先天性囊狀腺樣畸形

先天性囊性腺瘤樣畸形指肺局部發育不全，肺組織結構紊亂，終末細支氣管過度生長，形成的多囊性不成熟的肺泡組織。是肺內囊腫和腺瘤樣改變混合存在的一種畸形曾被稱為瀰漫性錯構瘤、腺樣畸形等。首個病例是蔡光煜1949年報告。1955年Graham和Singleton首次肺葉切除治療囊腺樣畸形成功。

發病機制未明病變發生應在胚胎10周前。可見於兩肺各葉中上肺多見罕有超過一葉者。

病理解剖見肺葉明顯增大，重量增加小葉間隔和支氣管系統缺如，呈肉狀多囊性病變。互相交通，囊內含有氣體、液體或兩者兼有。鏡下見終末呼吸結構呈腺樣增殖，有大小不等互相交通的囊腔，囊內襯以立方上皮或支氣管上皮，黏膜呈息肉樣增殖，囊壁彈性纖維增多無軟骨，無炎症偶見肺泡及黏液樣上皮。

約半數合併胎兒普遍性水腫1/4羊水過多，常早產或死產。一般在出生后數小時到數周出現呼吸窘迫，頻率增加及發紺可合併心臟異常。

併發症：

本症肺組織結構紊亂小支氣管組織過度生長形成多囊性包塊，可併發縱隔移位

1.患者多為嬰幼兒。

2.臨床表現主要呼吸障礙伴有發紺等癥狀。

3.X線表現肺內腫塊伴有大小不等的透光區向同側胸腔擴展等即可診斷。

鑒別診斷：

應與先天性肺疾病如肺隔離症、肺囊性纖維化透明肺作鑒別另外含氣肺囊腫應與肺大皰肺結核、肺膿腫等鑒別。

實驗室檢查：

無合併感染，一般血象大都正常。

其它輔助檢查：

X線表現各例間有較大差異。一般表現為肺內腫塊伴有大小不等透光區，向同側胸腔擴展並可壓迫縱隔移位，甚至疝入對側胸腔，頗似嬰兒肺葉性肺氣腫。但本病為囊性密度稍高可資鑒別。本病在成人偶有發現，多無癥狀，常誤診為錯構瘤，但本病無軟骨成分。

確診后應手術治療。實質性者可行局部切除局限於一葉肺者行肺葉切除；多葉病變者行一側全肺切除。術中應注意來自體循環的異常血管的處理。