發紺

皮膚和粘膜的顏色隨血流的顏色而變化。血液的紅色是由於紅細胞內含有血紅蛋白。當血紅蛋白充分地和氧結合，成為氧合血紅蛋白時，它的顏色是鮮紅的；當它放出了氧，成為去氧血紅蛋白時，顏色就變為暗紅。動脈和毛細血管里的血，含氧合血紅蛋白多而去氧血紅蛋白少，因此它的顏色鮮紅，透過薄的粘膜和半透明的指甲，紅色仍明顯。

皮膚較厚，且含有色素，因而是白裡透紅或微棕色透紅。靜脈血因含去氧血紅蛋白多、氧合血紅蛋白少，所以它是暗紅色，透過皮膚，就呈現青紫色。手臂上一條一條的一般所稱的“青筋”就是靜脈。苯胺、硝基苯和亞硝酸鹽等化學品可使血紅蛋白變為變性血紅蛋白，這種血紅蛋白本身就是紫色的。因此，凡粘膜、指甲和皮膚里的毛細血管和小動脈里血液的氧合血紅蛋白減少，而去氧血紅蛋白增多或出現變性血紅蛋白的時候，都會出現紫紺。

血液中去氧血紅蛋白增多所致皮膚粘膜呈青紫的現象。通常毛細血管血液中去氧血紅蛋白超過50克/升就可形成紫紺。紫紺可分為中央性、周圍性及混合性。另外，藥物及化學物品中毒導致血中異常血紅蛋白衍生物的出現亦可形成紫紺。

此類發紺的特點表現為全身性、除四肢及顏面外，也累及軀幹和黏膜的皮膚，但受累部位的皮膚是溫暖的。發紺的原因多由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通氣與換氣功能障礙、肺氧合作用不足導致Sa02降低所致。一般可分為：①肺性發紺：即由於呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致。常見於各種嚴重的呼吸系統疾病，如喉、氣管、支氣管的阻塞、肺炎、阻塞性肺氣腫、瀰漫性肺間質纖維化、肺淤血、肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征、肺栓塞、原發性肺動脈高壓等；②心性混合性發紺：由於異常通道分流，使部分靜脈血未通過肺循環進行氧合作用而人體循環動脈，如分流量超過心輸出量的1/3，即可出現發紺。常見於發紺型先天性心臟病，如Fallot四聯症、Eisenmenger綜合征等。

此類發紺常由於周圍循環血流障礙所致。其特點表現在發紺常出現於肢體的末端與下垂部位。這些部位的皮膚是冷的，但若給予按摩或加溫，使皮膚轉暖，發紺可消退。此特點亦可作為與中心性發紺的鑒別點。此型發紺可分為：①瘀血性周圍性發紺：常見於引起體循環淤血、周圍血流緩慢的疾病，如右心衰竭、滲出性心包炎、心包填塞、縮窄性心包炎、血栓性靜脈炎、上腔靜脈阻塞綜合征、下肢靜脈曲張等；②缺血性周圍性發紺：常見於引起心排出量減少的疾病和局部血流障礙性疾病，如嚴重休克、暴露於寒冷中和血栓閉塞性脈管炎、雷諾（Raynaud）病、肢端發紺症、冷球蛋白血症等。

中心性發紺與周圍性發紺同時存在。可見於心力衰竭等。

（一）血液中去氧血紅蛋白增高

1．中心性發紺：由於心、肺疾病導致動脈血氧飽和度降低引起。因呼吸系統疾病所引起的發紺稱肺性發紺，常見於呼吸道阻塞、重症肺炎、肺淤血、肺水腫、大量胸腔積液、自發性氣胸等。因心血管疾病引起的發紺稱心性發紺，常見於法洛氏四聯症等發紺型先天性心臟病。其臨床特點為全身性發紺，除四肢末梢及顏面部（口唇、鼻尖、頰部、耳垂）外，軀幹皮膚和粘膜（包括舌及口腔粘膜）也可見發紺，且發紺部位皮膚溫暖，局部加溫或按摩發紺不消失。

2.周圍性發紺：由於周圍循環血流障礙所致。見於體循環淤血、周圍組織血流灌注不足、局部血液循環障礙，如右心衰竭、大量心包積液、重症休克、血栓閉塞性脈管炎、寒冷刺激等。其臨床特點為發紺常出現於肢體末梢與下垂部位，如肢端、耳垂、鼻尖等，發紺部位皮膚髮涼，若加溫或按摩使之溫暖后，發紺即可減輕或消失。

3.混合性發紺：中心性發紺與周圍性發紺同時並存，常見於全心衰竭。

（二）異常血紅蛋白血症

1．高鐵血紅蛋白血症：可由伯氨喹啉、亞硝酸鹽、磺胺類、硝基苯、苯胺等藥物或化學物質中毒所致；也可因大量進食含有亞硝酸鹽的變質蔬菜引起“腸源性紫紺”。其臨床特點是發紺急驟出現，暫時性、病情危重，氧療青紫不退，抽出的靜脈血呈深棕色，暴露於空氣中也不能轉變為鮮紅色，若靜脈注射亞甲藍、硫代硫酸鈉或大劑量維生素C，均可使紫紺消退。還有極少數高鐵血紅蛋白血症為先天性，患者自幼即有發紺，有家族史，身體健康狀況較好。

2．硫化血紅蛋白血症：凡能引起高鐵血紅蛋白血症的藥物或化學物質均能引起硫化血紅蛋白血症，但患者同時有便秘或服用硫化物，在腸內形成大量 硫化氫為先決條件。此類發紺的臨床特點是持續時間長，可達數月或更長時間，患者血液呈藍褐色。

1．發紺的發生情況：發生的年齡、起病時間、可能誘因、出現的急緩。

2．發紺的特點及嚴重程度：注意發紺的部位與範圍、青紫的程度，是全身性還是局部性；發紺部位皮膚的溫度，經按摩或加溫后發紺能否消退；發紺是否伴有呼吸困難。全身性發紺見於心肺疾病及異常血紅蛋白血症；而心肺疾病發紺嚴重者常伴呼吸困難，異常血紅蛋白血症者卻一般無呼吸困難。紅細胞增多者發紺明顯，而休克和貧血者發紺不明顯。

3．相關病史：有無心肺疾患及其他與發紺有關的疾病病史；是否出生及幼年時期就發生紫紺；有無家族史；有無相關藥物、化學物品、變質蔬菜攝入史，和在持久便秘情況下過食蛋類或硫化物病史等。

4．伴隨癥狀：急性發紺伴意識障礙見於某些藥物或化學物質急性中毒、休克、急性肺部感染、急性肺水腫等；發紺伴杵狀指（趾）見於發紺型先天性心臟病、某些慢性肺部疾病；發紺伴呼吸困難見於重症心、肺疾病、氣胸、大量胸腔積液等

杵狀指並紫紺（心衰體征）

1．青紫僅限於四肢末端、耳輪、鼻尖等體溫較低部位的周圍性發紺，保暖后即可改善。

2．嬰幼兒全身性發紺伴有呼吸困難者，應考慮有羊水吸入，奶或嘔吐物嗆入，並立即用吸管將其吸出，並給氧。疑有肺炎者給予抗生素治療。

3．未成熟兒出現全身性發紺，懷疑肺不張及呼吸窘迫綜合征者，應正壓給氧，並進一步明確診斷。

4．手術產兒出現發紺並呼吸困難或抽搐等，應考慮有顱內出血並作相應處理。

5．全身性發紺並有心臟陽性體征者，應進一步除外先天性心臟畸形、膈疝或氣管食管瘺等，與有關科室共同診治。

1．對於新生兒發紺，要及時給以氧氣治療。發紺提示體內缺氧，有可能對新生兒的腦、心、腎、肺等重要器官造成損害，以致影響其智力和身體發育。

2．在家庭里，可以制氧器產氧來滿足新生兒對氧氣的需要。但是一定要選擇絕對安全的器械設備，制氧劑要無任何副作用。家庭制氧器的使用為新生兒缺氧的救治贏得時間，避免因缺氧時間長而造成臟器發育和智力發育不可逆轉的損傷。

3．在護理新生兒時應注意保暖，保持呼吸道通暢，防止奶及嘔吐物嗆入氣管。