黃甲綜合征

黃甲綜合征

黃甲綜合征之特點為黃指、趾甲色,肥厚,淋巴水腫,慢性胸腔積液三聯症。又稱之為慢性遺傳性淋巴水腫,(chronic hededitary lymphedema)或先天性淋巴水腫(congenital lymphedema)。往往伴有支氣管擴張和胸腔積液,後者均為漏出液,胸水可以發生於一側或兩側。迄今未明。一般認為與遺傳有關,報導之病例大部有陽性家族史,常伴黃甲,可併發於肝膽疾病、溶血甲狀腺功能減退、慢性腎上腺功能不全、腎病綜合症胡蘿蔔素血症等。

最新的研究顯示,可以用維生素E治療。

Yellow Nail Syndrome Might Respond to Vitamin E Therapy。

Jeffrey P. Callen, MD Reviewing Piraccini BM et al., J Dtsch Dermatol Ges 2014 Feb 12:131。

臨床癥狀


最突出的為四肢有淋巴水腫,一般均全身性對稱性發生。同時手指及趾甲有特殊形態改變,指、趾甲發黃或者脫色變軟,或者呈一道道橫嵴或裂紋。指(趾)甲改變不是所有病例均發生。可併發於肝膽疾病、溶血、甲狀腺功能減退、慢性腎上腺功能不全、腎病綜合症、胡蘿蔔素血症等。

X線表現


1、胸片:本綜合征幾乎所有病例均合併有胸腔積液,這種積液頑固,一般為少量至中等量,大量積液者少見。其病理本質認為系漏出的淋巴液。抗菌素治療無效,有個別報告用激素治療可以好轉。而且這種胸水一般可以反覆發生。
2、消化道X線檢查:常規上消化道鋇餐檢查可以出現空迴腸粘膜粗大、增厚,腸管增寬,蠕動慢而排空延遲之吸收不良綜合征之X線改變。
3、骨骼改變:有部分病例伴有臏骨發育不全,髂骨和肘關節結構發育不良。