巨幼紅細胞性貧血

中文名稱: 巨幼紅細胞性貧血

中文又名: 巨幼貧

巨幼紅細胞性貧血簡稱巨幼貧，因缺乏維生素B12或（和）葉酸所致。孕前或孕中缺乏維生素B12或者葉酸可能會患上一種名為巨幼紅細胞性貧血的疾病。這種貧血的特點是骨髓里的幼稚紅細胞量多，紅細胞核發育不良，成為特殊的巨幼紅細胞。這兩種營養素都是在紅細胞的合成階段發揮巨大作用的物質。正常人缺乏葉酸15－18周以上會發生貧血，但由於孕婦對於葉酸的需要量大大增加，同時尿中葉酸的排出量增加，因此缺乏癥狀出現的早並且嚴重。經常以感染和妊娠中毒癥狀為主要誘因，表現為嘔吐、腹瀉、舌炎，常有低熱、水腫、脾腫大，可能引起流產、早產、胎兒發育不良。中國醫學科學院報道88名成人巨幼紅細胞性貧血的患者中有43.2%的是妊娠婦女，因此在我國葉酸或維生素B12缺乏已經成為非常嚴重的問題。一經診斷為貧血，應當攝入富含葉酸的新鮮蔬菜和富含蛋白質的食物如肝臟、瘦肉，並改善烹調方法，目前很多孕婦專用奶粉中均強化了葉酸，應注意補充。維生素B12主要存在於動物性食品中，牛肉、瘦豬肉等均有豐富的維生素B12，此外，攝入富含鐵的食物也能夠幫助提高吸收率。應引起注意的是大量攝入維生素C可能破壞食物中大部分維生素B12，如果因維生素B12缺乏引起的巨幼紅細胞性貧血併發神經系統病變，單純以葉酸治療，貧血可以減輕但神經系統癥狀反而加重，因此必需輔助補充維生素B12或者甲基維生素B12治療。

癥狀詳細描述

（1）臨床表現 本病多見於20-40歲孕婦和嬰兒，臨床主要表現為貧血及消化道功能紊亂。 1）貧血表現 見缺鐵性貧血。 2）消化道表現 舌炎和舌體疼痛，全舌呈"鮮牛肉狀"，舌乳頭萎縮而光滑；食慾減退及腹脹、腹瀉等。 3）神經系統表現 見於維生素B12缺乏尤其是惡性貧血病人，有手足麻木、無力或蟻行感、共濟失調、感覺遲鈍、大小便失禁、易激動、健忘以及精神失常。4）一般表現：虛胖或顏面水腫，頭髮稀疏枯黃，皮膚常呈蠟黃樣，稱“泥膏樣體質。”

兒童巨幼紅細胞性貧血的病因

（一）病因

1、缺乏維生素B12所致的巨幼細胞貧貧血的病因

(1)攝入量不足：單純母乳餵養的嬰兒未及時添加輔食者，其乳汁中維生素B12的含量極少，導致嬰兒發病。胎兒可以通過胎盤獲得維生素B12，如孕婦在妊娠期間缺乏維生素B12。新生兒出生時貯存明顯減少。嬰兒貯存於肝內的維生素B12，貯存量過低，而攝入量不足，則更易致病。

（2）需要量增加：新生兒、未成熟兒和嬰兒因生長發育較快，維生素B12的需要量相應增加，如攝入量不足，則易致病。嚴重感時因維生素B12的消耗增加，如攝入量不敷所需，亦可導致發病。

（3）吸收餓運轉障礙：食物中的維生素B12進入胃內，必須先與由胃底部壁細胞分泌的糖蛋白（內因子）結合，成為B12-糖蛋白複合物，然後在迴腸末端被腸粘膜吸收，進入血循環，運送到肝內貯存。上環節中的任何一部分異常均可引起維生素B12缺乏所致的巨幼細胞性貧血。

2、缺乏葉酸所致的巨幼細胞性貧血的原因

(1)攝入不足：羊乳葉酸含量低，牛乳製品如奶粉、蒸髮乳經加熱等處理，所含葉酸遭破壞，副單純用這類乳品餵養嬰兒而不及時添加輔食，則易發生本症》由於胎兒可以從母體得到葉酸並貯存於敢，故4個月之內一般不會發病，此症的高峰年齡是4-7個月。

（2）需要增加：新生兒、未成熟兒和嬰兒生長發育較快，對葉酸的需要量增加。

（3）吸收不良：慢性腹瀉、小腸病變等均可影響葉酸吸收而至缺乏。

（4）藥物作用：結腸內細菌含有葉酸，可吸收以供人體之需。長期服用光譜抗生素者結腸內部分細菌被清除，因而影響葉酸的供應。長期使用抗葉酸製劑（如甲氨蝶呤）及某些抗癲癇葯（如苯妥英鈉、撲癲酮苯巴比妥）可導致葉酸缺乏。

（5）代謝障礙：先天性葉酸代謝障礙也可導致葉酸缺乏）

血象、骨髓象和特殊檢查（如維生素B12和葉酸測定、維生素B12吸收試驗等）可確診。其中血象里可以注意下網織紅細胞（ret）的減少來輔助確診

治療 包括：①去除病因；②注意休息，多食肉類仞物才新鮮花綠葉蔬菜，以增加維生素B12和葉酸攝入量；③補充維生素和葉酸；前者第周肌內注射500-1000微克連續數周（2-4周），以後每個月肌內注射500-1000微克，後者第天15-30毫克口吸取，2-4周為一療程。