過敏性紫癜腎炎

其病因可為細菌、病毒及寄生蟲等感染所引起的變態反應，或為某些藥物、食物等過敏，或為植物花粉、蟲咬等引起。

1.感染

部分病例起病前有上呼吸道感染史。

（1）病毒 EB病毒、腺病毒、風疹病毒等。

（2）細菌 沙門菌、溶血性鏈球菌等。

（3）寄生蟲 阿米巴原蟲、蛔蟲等。

2.藥物

抗生素、磺胺類、卡托普利等。

3.食物

海類食品如蝦、蟹等。

4.其他

植物花粉、蟲卵、動物羽毛、油漆等。

1.依據過敏性紫癜腎炎的臨床表現可分為以下六型：

（1）孤立性血尿或孤立性蛋白尿；

（2）血尿和蛋白尿；

（3）急性腎炎型；

（4）腎病綜合征型；

（5）急進性腎炎型；

（6）慢性腎炎型。

2.依據過敏性紫癜腎炎的病理改變，按國際兒童腎病學會標準可分為以下六級：

（1）Ⅰ級 輕微病變；

（2）Ⅱ級 單純性系膜增生；

（3）Ⅲ級 系膜增生伴50%以下腎小球新月體形成和（或）節段損害；

（4）Ⅳ級 系膜增生伴50%～75%腎小球新月體形成和（或）節段損害；

（5）Ⅴ級 系膜增生伴75%腎小球以上新月體形成和（或）節段損害；

（6）Ⅵ “假性”膜增生性腎炎。

（一）腎外癥狀

1.皮疹

為本病首發和主要臨床表現，皮疹發生在四肢遠端、臀部及下腹部，多對稱性分佈，稍高於皮膚表面，可有癢感。從紫癜到腎臟損害間隔時間常在2周內。

2.關節痛

常見癥狀，特點為多發性、非遊走性，多發於踝關節。

3.胃腸道癥狀

常見，主要表現為腹痛、腹瀉。常見部位為臍和下腹部。有時為陣發性腸絞痛。可有噁心、嘔吐和血便。

4.其他

偶可見淋巴結腫大，肝脾腫大及神經系統受累如頭痛、抽搐和行為異常等。

（二）腎臟表現

腎臟受累多發生於全身癥狀和體征出現后數日至數周。主要表現為鏡下血尿和蛋白尿。近半數患者表現為腎病綜合征，部分患者有腎功能下降。腎臟受累程度與皮膚、胃腸道和關節受累的嚴重程度無關。

過敏性紫癜腎炎的診斷必須符合以下三個條件：

1.有過敏性紫癜的皮膚紫癜的腎外表現；

2.有腎損害的臨床表現，如血尿、蛋白尿、高血壓、腎功能不全等；

3.腎活檢病理改變顯示系膜區IgA的沉積和系膜增生。

1.系統性紅斑狼瘡

好發於育齡期女性，是一種自身免疫性疾病，常可累及腎臟，以非侵襲性關節炎、腎小球大量免疫複合物沉積、血清ANA、抗dsDNA及抗Sm抗體陽性為特徵。

2.系統性血管炎

是一種多系統、多器官受累的血管炎性疾病，其血清抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）常為陽性，臨床常表現為急進性腎炎，病理表現為Ⅲ型（寡免疫複合物性）新月體腎炎。

3.原發性IgA腎病

原發性IgA腎病一般無過敏性紫癜腎損害的皮膚、關節和胃腸道等全身受累表現，為原發性IgA腎病與過敏性紫癜腎損害的最大區別。

4.特發性血小板減少性紫癜

是一類原因不明的獲得性出血性疾病，以血小板減少，皮膚、黏膜出血傾向，血小板壽命縮短，骨髓巨核細胞代償性增生及血小板相關免疫球蛋白升高為特點。

1.治療原則

積極控制免疫性炎症反應，抑制腎小球系膜增生性病變，預防和延緩腎臟慢性纖維化病變形成。

2.一般治療

應注意休息和維持水、電解質平衡。水腫、大量蛋白尿者應予低鹽、限水和避免攝入高蛋白食物。預防上呼吸道感染、清除慢性感染病灶，尋找過敏原，避免再次接觸。

3.藥物治療

（1）孤立性血尿或病理I級 僅對過敏性紫癜進行相應治療。應密切監測病情變化，建議至少隨訪3～5年。

（2）孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理Ⅱa級 血管緊張素轉換酶抑製劑（ACEI）和（或）血管緊張素受體拮抗劑（ARB）類藥物有降蛋白尿的作用，如雷公藤多甙。但應注意其副作用。

（3）非腎病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa級 用雷公藤多甙或激素聯合免疫抑製劑治療，如激素聯合環磷醯胺，聯合環孢素A或他克莫司治療。

（4）腎病綜合征或病理Ⅲb、Ⅳ級 臨床癥狀及病理損傷均較重，現多傾向於採用激素聯合免疫抑製劑治療，其中療效最為肯定的是糖皮質激素聯合環磷醯胺（CTX）治療。若臨床癥狀較重、病理呈瀰漫性病變或伴有新月體形成者，可選用甲潑尼龍衝擊治療。

（5）急進性腎炎或病理Ⅳ、Ⅴ級 癥狀嚴重、病情進展較快，多採用三至四聯療法，常用方案為：甲潑尼龍衝擊治療1～2個療程后，口服潑尼松+環磷醯胺（或其他免疫抑製劑）+肝素+雙嘧達莫治療。

4.血漿置換

臨床表現為急進性腎炎、腎活檢顯示有大量新月體形成（>50%）的過敏性紫癜腎炎，應採取積極治療措施，如血漿置換。可減輕腎損害，延緩腎功能衰竭進展速度。

單純血尿患者的預後幾乎很好，而不同程度蛋白尿（<1g/24h，>1g/24h及腎病綜合征）與腎功能進行性惡化有關；急性腎炎綜合征患者，病理表現Ⅲ級以上者，預后較差。

1.避免再次接觸可疑過敏原，如食入海鮮等異種蛋白。

2.應注意防寒保暖，預防感冒，加強適當煅煉，提高機體抗病能力。

3.避免煩勞過度，忌煙酒。多食新鮮蔬菜和水果。嚴重蛋白尿者，應注意補充優質蛋白飲食。