嗜酸性細胞增多症

嗜酸性細胞增多症

嗜酸細胞增多症骨髓象:1.嗜酸早幼粒細胞2.嗜酸中幼粒細胞3.嗜酸晚幼粒細胞4.嗜酸分葉核粒細胞5.中性中幼粒細胞6.中性分葉核粒細胞7.淋巴細胞8.早幼紅細胞。嗜酸性細胞增多症可以是原發性也可繼發於基礎疾病。嗜酸性細胞性藥物反應可能是無癥狀的,或有多種癥狀如間質性腎炎血清病,膽汁淤積性黃疸,過敏性血管炎和免疫母細胞性淋巴腺病。最近,數百例的嗜酸性細胞增多---肌痛綜合征的流行病研究,發現患者為了鎮靜或心理治療,使用過大量的L-色氨酸。

概述


嗜酸性細胞增多的發生具有免疫反應的特徵:使用旋毛(線)蟲初次刺激可引起一個初級的且相當低水平的反應;然而重複刺激導致一擴增的或繼發的嗜酸性細胞增多的反應。

病因學


複雜的癥狀(嚴重的肌痛,腱鞘炎,肌肉水腫和皮疹)可持續數日到數月並見幾例死亡報告。有證據提示這些病損並非由於L-色氨酸所致,而是一種摻雜作用。
幾乎任何組織的寄生蟲侵襲均可引起嗜酸性細胞增多症,然而原蟲和非侵襲性後生動物常不引發。其他非寄生蟲感染可伴發嗜酸性細胞增多。癌腫(如霍奇金病)可引起嚴重的嗜酸性細胞增多。在非霍奇金淋巴瘤,慢性粒細胞白血病和急性淋巴細胞性白血病並不常伴嗜酸性細胞增多,而實體腫瘤,卵巢癌可引起嗜酸性細胞增多。伴有循環免疫複合物增高和血管炎結締組織疾病常併發嗜酸性細胞增多。常伴有濕疹的獲得性和先天性免疫性疾病可見嗜酸性細胞增多。嗜酸性細胞增多的肺浸潤(PIE綜合征)這一名稱是指以外周血嗜酸性細胞增多和嗜酸性細胞肺部浸潤為特徵的多種臨床表現,然而病因常不明。

診斷


應著重詢問旅行和過敏情況以及使用藥物的病史。通過體格檢查和胸部X線檢查,心電圖,尿液,肝,腎功能檢查可能得出基礎病因診斷和對器官損害的估計。取決於臨床表現的特殊診斷試驗,包括大便蟲卵和寄生蟲的檢查,和寄生蟲病和結締組織病的血清學檢查,在大便檢查中可能未取得腸蟲生命周期中一個階段的診斷依據,因此大便檢查陰性並不能排除寄生蟲的病因(如旋毛蟲需作肌肉活檢,內臟蚴蟲移行和絲蟲感染需作其他組織活檢),十二指腸吸引術對排除特殊寄生蟲(如類圓線屬)的病因是必要的。
血清維生素B12增高和/或白細胞鹼性磷酸酶降低可能提示骨髓增殖性疾病的基礎疾病。骨髓塗片,活檢與細胞遺傳學可能有助於診斷,特別在外周血出現未成熟細胞時尤為如此。

治療措施


若未檢出基礎病因,應對患者的併發症進行隨訪。若是反應性的而並非惡性腫瘤,給予小劑量皮質類固醇的短期試驗性治療可降低嗜酸性細胞。