帕金森病

1817年英國醫生James Parkinson 首先對此病進行了詳細的描述，其臨床表現主要包括靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態障礙，同時患者可伴有抑鬱、便秘和睡眠障礙等非運動癥狀。帕金森病的診斷主要依靠病史、臨床癥狀及體征。一般的輔助檢查多無異常改變。藥物治療是帕金森病最主要的治療手段。左旋多巴製劑仍是最有效的藥物。手術治療是藥物治療的一種有效補充。康復治療、心理治療及良好的護理也能在一定程度上改善癥狀。目前應用的治療手段雖然只能改善癥狀，不能阻止病情的進展，也無法治癒疾病，但有效的治療能顯著提高患者的生活質量。PD患者的預期壽命與普通人群無顯著差異。

帕金森病的確切病因至今未明。遺傳因素、環境因素、年齡老化、氧化應激等均可能參與PD多巴胺能神經元的變性死亡過程。

年齡老化

PD的發病率和患病率均隨年齡的增高而增加。PD多在60歲以上發病，這提示衰老與發病有關。資料表明隨年齡增長，正常成年人腦內黑質多巴胺能神經元會漸進性減少。但65歲以上老年人中PD的患病率並不高，因此，年齡老化只是PD發病的危險因素之一。

遺傳因素

遺傳因素在PD發病機制中的作用越來越受到學者們的重視。自90年代後期第一個帕金森病致病基因α-突觸核蛋白（α-synuclein，PARK1）的發現以來，目前至少有6個致病基因與家族性帕金森病相關。但帕金森病中僅5～10%有家族史，大部分還是散發病例。遺傳因素也只是PD發病的因素之一。

環境因素

20世紀80年代美國學者Langston等發現一些吸毒者會快速出現典型的帕金森病樣癥狀，且對左旋多巴製劑有效。研究發現，吸毒者吸食的合成海洛因中含有一種1-甲基-4苯基-1，2，3，6-四氫吡啶（MPTP）的嗜神經毒性物質。該物質在腦內轉化為高毒性的1-甲基-4苯基-吡啶離子MPP+，並選擇性的進入黑質多巴胺能神經元內，抑制線粒體呼吸鏈複合物I活性，促發氧化應激反應，從而導致多巴胺能神經元的變性死亡。由此學者們提出，線粒體功能障礙可能是PD的致病因素之一。在後續的研究中人們也證實了原發性PD患者線粒體呼吸鏈複合物I活性在黑質內有選擇性的下降。一些除草劑、殺蟲劑的化學結構與MPTP相似。隨著MPTP的發現，人們意識到環境中一些類似MPTP的化學物質有可能是PD的致病因素之一。但是在眾多暴露於MPTP的吸毒者中僅少數發病，提示PD可能是多種因素共同作用下的結果。

其他

除了年齡老化、遺傳因素外，腦外傷、吸煙、飲咖啡等因素也可能增加或降低罹患PD的危險性。吸煙與PD的發生呈負相關，這在多項研究中均得到了一致的結論。咖啡因也具有類似的保護作用。嚴重的腦外傷則可能增加患PD的風險。

總之，帕金森病可能是多個基因和環境因素相互作用的結果。

● 典型癥狀分為兩大類：運動癥狀和非運動癥狀。

● 運動癥狀：靜止性震顫、肌強直、運動遲緩、姿勢平衡障礙。

● 非運動癥狀：感覺障礙，如早期可能出現嗅覺減退、睡眠障礙；自主神經功能障礙，可能伴有便秘、多汗、排尿障礙；精神障礙，出現認知障礙甚至痴獃。

● 血、腦脊液常規檢查：可無明顯異常改變。

● 影像學：主要依賴於正電子發射斷層成像(PET)或單光子發射計算機斷層成像(SPECT)以及磁共振成像(MRI)檢查。可顯示多巴胺遞質合成減少或多巴胺轉運體（DAT）減少。

● 其他：嗅棒測試用於診斷早期病人是否岀現嗅覺減退；經顱黑質超聲檢查可以輔助診斷；心臟門間碘苯甲胍（MIBG）閃爍照相術可觀察到病人的總MIBG攝取量減少，以此輔助診斷本病。

● 醫生診斷帕金森病主要根據病人臨床表現。由於帕金森病的緩慢進展性病程，所以診斷帕金森病必備運動遲緩及至少具備靜止性震顫、肌強直中的一項，偏側起病，對左旋多巴治療敏感即可作出臨床診斷。

● 一些疾病也可出現震顫、肌強直、運動遲緩等癥狀，容易與帕金森病相混淆。如繼發性帕金森綜合征(如藥物性帕金森、血管性帕金森、外傷性帕金森)，伴發於其他神經變性病的帕金森疊加綜合征（如進行性核上性麻痹、多系統萎縮、路易體痴獃）、原發性震顫、抑鬱症等。

● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過疾病癥狀和影像學檢查排除其他疾病，做出診斷。

● 帕金森病的治療原則是採取以藥物治療為主的綜合治療原則。

● 藥物治療

● ● 可選擇的藥物有：

● ● 非麥角類多巴受體激動劑；

● ● 單胺氧化酶B抑製劑；

● ● 金剛烷胺；

● ● 復方左旋多巴；

● ● 恩他卡朋雙多巴片。

● 手術治療

● ● 手術方法主要有神經核毀損術和腦深部電刺激術，腦深部電磁技術因其相對無創、安全和可調控性而作為主要選擇。

● 其他

● ● 應重視康復心理治療及護理。由於帕金森病病人在生活中存在諸多不適，親屬或照料者應給予更多的照顧和關懷：選擇容易穿脫的衣服，盡量穿不系鞋帶的鞋子；鼓勵病人多做主動運動，如穿衣、洗臉、刷牙、飯等；營迣寬鬆、和諧的家庭氛圍，鼓勵病人克服情緒激動、緊張，保持比較愉快的心情。

● 由於病人在中晚期運動障礙加重，並出現姿勢平衡障礙，容易出現跌倒等意外，有時會造成骨折；隨著病情進展，晩期病人喪失自理能力，長期卧床后可能會導致肺炎、尿路感染、窒息、壓瘡等嚴重併發症。

● 本病尚無法治癒。

● 大多數病人在合理對症治療的情況下能繼續工作和維持較好的生活質量。

● 晚期病人可能出現全身僵硬，造成活動困難，最後卧床。常因墜積性肺炎和摔傷后出現的併發症出現生命危險。

● 本病病因不明，無有效的預防措施。

● 一些研究表明，蔬菜水果、魚類、五穀雜糧、豆類和橄欖油為主的飲食可能會降低帕金森病的發病風險，可適當增加攝入。

● 有家族史的人，應注意自身狀況，出現異常及時就醫。

● 接觸農藥、重金屬等，應做好防護。

帕金森病患者的飲食無特殊要求。服用左旋多巴製劑的患者用藥應與進餐隔開，應餐前1小時或餐后1個半小時用藥。便秘的患者應多飲水、多進食富含纖維的食物。適當的運動對於患者的功能恢復有一定的幫助。近來研究表明，太極拳對於患者的平衡功能有幫助。早期患者日常生活可自理，至中期多數患者需要一定程度的幫助。晚期患者日常生活需要照料。吞咽困難、飲水嗆咳的患者可給予鼻飼飲食。長期卧床著應定期翻身拍背，以避免褥瘡和墜積性肺炎的發生。尿失禁者需行導尿。