異位ACTH綜合征

病因不明。多見於APUD瘤，如小細胞支氣管肺癌。不同部位的類癌，還有胰島癌、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、成神經細胞瘤、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌、鱗狀細胞癌、肝癌也可引起。

本綜合征有兩種類型。一種類型主要為小細胞肺癌患者，多見於男性。由於病程短，病情重，消耗嚴重，不出現向心性肥胖、紫紋等Cushing綜合征癥狀，而主要表現為明顯的色素沉著、高血壓、水腫，嚴重低血鉀伴肌無力，糖尿病伴煩渴、多飲、多尿、體重減輕。

另一類型為肺、胰、腸類癌等。病程較長，病情較輕，且類癌體積常較小。因而臨床上可表現為較典型的Cushing綜合征，需和垂體性Cushing病相鑒別。有明顯的低血鉀性鹼中毒。類固醇性糖尿病常見，色素沉著較垂體性Cushing病多見。

先定性診斷庫欣綜合征，再尋找庫欣綜合征的定位證據。可用大劑量地塞米松抑制試驗、靜脈取血或生長抑素顯像、PET等手段。

與垂體性庫欣綜合征相鑒別，異位促腎上腺皮質激素（ACTH）綜合征患者血漿ACTH水平較垂體腫瘤高，同時由於其垂體ACTH分泌受到抑制，由垂體外腫瘤產生的ACTH一般不被大劑量地塞米松抑制，甲吡酮抑制皮質醇合成時，垂體ACTH腺瘤ACTH分泌增加，而分泌ACTH的異位腫瘤不出現此種反應，促腎上腺皮質激素釋放激素（CRH）可刺激大多數垂體腺瘤患者的ACTH釋放，但在異位ACTH綜合征患者則無此作用，異位分泌ACTH腫瘤檢測常依賴於胸腹部CT及MRI，依賴垂體ACTH的庫欣病患者，垂體附近ACTH濃度較被稀釋的周圍靜脈中ACTH高，故亦可用兩者比值（IPS/P）對兩種疾病鑒別。

引起異位ACTH綜合征的異位腫瘤如能早期發現并行根治性切除，一般預后較好。但臨床上有很大一部分患者不能及時找到異位腫瘤，此時的高皮質醇血症會嚴重威脅患者生命，因此可考慮行雙側腎上腺次全切除，術后輔以皮質激素替代治療。也可考慮使用口服藥物阻斷腎上腺皮質激素合成。