嗜鉻細胞瘤

一種神經內分泌腫瘤

嗜鉻細胞瘤是一種神經內分泌腫瘤,分為良性和惡性腫瘤,大多數是良性的。嗜鉻細胞瘤發病率低,多見於青壯年,高發年齡為40~50歲。嗜鉻細胞瘤有兩種,分別是腎上腺嗜鉻細胞瘤副神經節瘤。在雙腎的上方各有一個內分泌器官,名叫腎上腺,其中心的部位由嗜鉻細胞構成,能產生兒茶酚胺物質。兒茶酚胺可以收縮血管,升高血壓。軀幹的副神經節也有嗜鉻細胞分佈,作用與腎上腺嗜鉻細胞類似。當嗜鉻細胞異常增多形成腫瘤時,會過量分泌兒茶酚胺,引起一系列臨床癥狀。嗜鉻細胞瘤的典型癥狀:血壓升高,可表現為持續性血壓升高或陣發性血壓升高,也可以持續高血壓基礎上陣發性加重。伴有劇烈頭痛、面色蒼白或潮紅、四肢發冷、噁心、嘔吐、大量出汗、心悸、氣急、視物模糊。其中,最常見的“頭痛、多汗、心悸”稱為嗜鉻細胞瘤三聯症。嗜鉻細胞瘤可產生嚴重的心臟損傷,危害心臟結構和功能。使心臟擴大或心肌肥厚,泵血功能下降,嚴重時可出現心衰。嗜鉻細胞瘤危害雖然大,但可以早發現、早治療,早期治療一般不會引起嚴重併發症。通常採用手術切除治療,手術切除效果好。

就診科室


● 內分泌科、心血管內科或內科、泌尿外科或外科

病因


● 嗜鉻細胞瘤的發病機制和危險因素尚不清楚,可能和基因突變及遺傳因素有關。以下人群發生嗜鉻細胞瘤的風險更高:
● 父母等親屬患有嗜鉻細胞瘤的人,更容易患病。
● 有些女性本身存在隱匿性嗜鉻細胞瘤,妊娠時容易發病。

癥狀


● 嗜鉻細胞瘤有以下典型表現:
● 血壓突然異常升高,有時會超出血壓計量範圍,導致無法測得血壓。
● 針刺或刀割樣劇烈頭痛,在血壓升高時發作,部分患者在尿中或尿后出現。
● 大量出汗,安靜休息狀態下大汗淋漓。
● 心跳加速,伴心悸。
● 還可能會有其他癥狀:
● 面色蒼白或潮紅
● 四肢發冷
● 噁心、嘔吐
● 便秘
● 呼吸急促
● 眼底水腫、出血,看不清東西
● 病情輕微時可能沒有癥狀,有些人是在體檢時發現;也可能僅有一些不典型的消化道癥狀,容易被漏診。有時在孕期體檢的時候發現。

檢查


● 與嗜鉻細胞瘤有關的檢查,主要是血液檢查、尿液檢查和影像學檢查。

血兒茶酚胺測定

● 在高血壓發作時測定有重要意義。
● 正常值範圍依採用的實驗方法而定。

尿兒茶酚胺測定

● 包含腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺
● 24小時尿兒茶酚胺含量升高2倍以上即有意義。
● 癥狀發作時應收集3小時尿送檢。

影像學檢查

● 影像學檢查包括超聲檢查、電子計算機斷層掃描(CT)檢查、磁共振(MRI)檢查、¹³¹I-MIBG(間碘苄胍)掃描,有兩個目的:腫瘤定位、了解腫瘤大小及形態。
● 超聲檢查
● ● 多用於懷疑腫瘤時的初次檢查,掃描範圍廣,癥狀反覆發作時可多次檢查。腎上腺嗜鉻細胞瘤一般直徑>3cm,檢出率較高。
● 電子計算機斷層掃描(CT)檢查
● ● 超聲檢查腎上腺形態異常,需進一步做CT可以明確診斷,CT檢查對腎上腺嗜鉻細胞瘤檢出率高,近100%。
● 磁共振(MRI)檢查
● ● 磁共振檢查可清晰顯像嗜鉻細胞瘤,有助於鑒別腫瘤的性質。
● ¹³¹I-MIBG(間碘苄胍)掃描
● ● 有助於瘤體的顯影。

如何確診


病症診斷標準

● 出現血壓突然極度升高導致的劇烈頭痛、噁心、嘔吐、大量出汗、心悸、視物模糊等癥狀。
● CT檢查發現腎上腺腫瘤密度不均且明顯強化。
● 磁共振檢查多見腎上腺腫瘤在T2加權像呈高信號,猶如燈泡般明亮(燈泡征)。
● 血、尿兒茶酚胺測定陽性可進一步佐證嗜鉻細胞瘤的診斷。
● 特別注意
● 影像學檢查是定位嗜鉻細胞瘤的首選檢查方法。
● 當腫瘤較小,做超聲檢查結果陰性時,可能需要做CT、磁共振檢查。
● 血、尿兒茶酚胺測定由於使用的實驗方法不同,正常範圍值也不相同,其檢查結果一般作為輔助診斷。

鑒別診斷


● 腎上腺髓質增生也會出現高血壓相關的癥狀,女性多見,高血壓的發作與情緒有關。
● 需與原發性高血壓區別,後者是動脈粥樣硬化引起的,通常慢性起病,血壓不會急劇升高,較少引起劇烈頭痛、四肢發冷、噁心、嘔吐、大量出汗、心悸等高血壓危象。
● 如果出現癥狀,一定要及時去醫院就診,醫生會通過B超、CT等檢查明確診斷,並排除其他疾病。

治療


● 嗜鉻細胞瘤的治療主要是外科手術切除,主要包括腹腔鏡和開放手術兩種術式;急性發作期可使用藥物控制血壓。

手術切除

● 腹腔鏡下或開放手術切除腫瘤可獲得良好的療效。
● 腫瘤較大時,可採用經腹腔入路腹腔鏡手術;腫瘤較小時也可選用腹膜后入路手術;腫瘤巨大時,開放手術較為安全。

藥物治療

● 對不能耐受手術,或未能切除的惡性嗜鉻細胞瘤,或手術后腫瘤複發等病人,可以採用化療藥物控制病情。
● 降壓藥:可使用α-腎上腺素能受體阻滯劑等藥物以改善癥狀。

放射治療

● 也可採用¹³¹I-間碘苄胍(¹³¹I-MIBG)放射治療本病。

危害


● 如果不能控制病情,可能會引起多種急、慢性併發症,比如眼底損害、心肌損害、高血壓腦病、高血壓危象等。這些併發症可以導致失明、心衰、腦出血等,嚴重時甚至會致死。

預后


● 患嗜鉻細胞瘤的結果跟疾病的良、惡性以及治療時機關係很大,如果能早期積極手術切除治療,就能阻止病情發展,最大限度地防止心衰、腦出血等併發症,延長生命周期,減少死亡率。
● 經手術治療后,大多數患者的血壓可在一個月內回復正常;惡性嗜鉻細胞瘤患者的5年存活率小於50%。
● 所有患者術后都需定期複查,檢查有無複發。

預防


● 嗜鉻細胞瘤目前病因不明,無有效的預防手段。
● 可通過體檢等篩查方式儘可能早發現、早治療。
● 定期做體檢,尤其有腫瘤家族史的人,若出現少年、青年時期高血壓,需告知醫生並配合做相關檢查。