生酮作用

酮體主要是在肝臟細胞中的線粒體中生成。發生生酮作用是對血液中葡萄糖水平低下或是細胞中的碳水化合物儲備(如糖原)耗竭情況下作出做出的一種反應。接下來，酮體的生成作用便啟動以使儲存在脂肪酸中的能量釋放出來。脂肪酸在β-氧化中被酶降解而形成乙醯輔酶A。在正常情況下，乙醯輔酶A被進一步氧化，而其中的能量以電子的形式被轉移給還原型煙醯胺腺嘌呤二核苷酸和還原型黃素腺嘌呤二核苷酸或是在三羧酸循環中被固定在鳥苷三磷酸中。然而，若是在β-氧化中生成的乙醯輔酶A量超過了三羧酸循環的處理能力或是因為三羧酸循環中間產物如草醯乙酸的量少而使得循環的效率低下，此時乙醯輔酶A就會被用於生成酮體:

兩分子的乙醯輔酶A在硫解酶的作用下生成乙醯乙醯輔酶A，並釋放一分子的輔酶A。

乙醯乙醯輔酶A與一分子的乙醯輔酶A在β-羥-β-甲基戊二酸單醯輔酶A合酶的作用下生成β-羥-β-甲基戊二酸單醯輔酶A，並釋放一分子的輔酶A。

β-羥-β-甲基戊二酸單醯輔酶A在β-羥-β-甲基戊二酸單醯輔酶A裂解酶的作用下生成乙醯乙酸，並釋放一分子的乙醯輔酶A。

乙醯乙酸會非酶促脫羧形成丙酮，並釋放一分子的二氧化碳。

另一方面，乙醯乙酸也會在D-β-羥丁酸脫氫酶的作用下生成D-β-羥丁酸。

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兩分子的乙醯輔酶A在硫解酶的作用下生成乙醯乙醯輔酶A，並釋放一分子的輔酶A。

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乙醯乙醯輔酶A與一分子的乙醯輔酶A在β-羥-β-甲基戊二酸單醯輔酶A合酶的作用下生成β-羥-β-甲基戊二酸單醯輔酶A，並釋放一分子的輔酶A。

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β-羥-β-甲基戊二酸單醯輔酶A在β-羥-β-甲基戊二酸單醯輔酶A裂解酶的作用下生成乙醯乙酸，並釋放一分子的乙醯輔酶A。

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乙醯乙酸會非酶促脫羧形成丙酮，並釋放一分子的二氧化碳。

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另一方面，乙醯乙酸也會在D-β-羥丁酸脫氫酶的作用下生成D-β-羥丁酸。

以上過程中，乙醯乙酸、丙酮和D-β-羥丁酸合稱為酮體，他們被運出肝臟。

β-羥-β-甲基戊二酸單醯輔酶A除了在合成酮體中扮演角色外，它也是膽固醇合成的中間產物。

三種酮體分別是:

• 乙醯乙酸，如果不被氧化而產生能量的話，它就會成為作為以下兩種其他酮體的來源。

• 丙酮，不會作為能量來源，但會作為廢料呼出或是排泄出體外。

• β-羥丁酸，根據國際純粹與應用化學聯合會的系統命名法，從技術層面上來說該物質並不是酮。

這些物質都是由乙醯輔酶A分子合成而成。

酮體被血液從肝臟中帶出到肝外，當肝外組織需要從酮體中獲得能量時，會經過以下步驟:

D-β-羥丁酸在D-β-羥丁酸脫氫酶的作用下脫氫生成乙醯乙酸。

乙醯乙酸在β-酮醯輔酶A轉移酶的作用下被活化成乙醯乙醯輔酶A，這一步驟中提供輔酶A的是三羧酸循環的中間產物琥珀醯輔酶A。

乙醯乙醯輔酶A在硫解酶的作用下與輔酶A結合裂解為兩分子的乙醯輔酶A，這兩分子的乙醯輔酶A可以進入三羧酸循環而釋放能量。

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D-β-羥丁酸在D-β-羥丁酸脫氫酶的作用下脫氫生成乙醯乙酸。

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乙醯乙酸在β-酮醯輔酶A轉移酶的作用下被活化成乙醯乙醯輔酶A，這一步驟中提供輔酶A的是三羧酸循環的中間產物琥珀醯輔酶A。

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乙醯乙醯輔酶A在硫解酶的作用下與輔酶A結合裂解為兩分子的乙醯輔酶A，這兩分子的乙醯輔酶A可以進入三羧酸循環而釋放能量。

由此肝外組織可以獲得能量。

生酮作用可能發生也可能不發生，這取決於細胞或身體中可用碳水化合物的水平。這與乙醯輔酶A所走途徑息息相關:

• 當身體中有足夠的可用碳水化合物作為能量時，葡萄糖被完全氧化為二氧化碳；乙醯輔酶A在此過程中被作為一個中間產物而形成，它首先進到三羧酸循環之中，接著其中的化學能在氧化磷酸化過程中被完全轉換並儲存在腺苷三磷酸中。

• 當身體中有多餘的碳水化合物時，一些葡萄糖會被完全氧化，而有些葡萄糖則變為乙醯輔酶A繼而參與合成脂肪酸。

• 當體內沒有足夠的自由碳水化合物時，脂肪必須被降解為乙醯輔酶A以提供能量。然而乙醯輔酶A卻不能進入三羧酸循環被氧化，因為此時三羧酸循環的中間產物(主要是草醯乙酸)被消耗掉用於補充糖異生途徑去了，這樣的結果使得乙醯輔酶A只能走生成酮體的途徑，因此酮體加速生成。

在每個人的體內，酮體的生成量都處於中等水平，例如在睡覺時或其他在沒有碳水化合物可用時，都會生成一定量的酮體。然而，當生酮作用處於一個高於正常的水平時，那我們就可以說身體處於酮症狀態。但目前還不了解酮症是否有長期不利的影響。

乙醯乙酸和β-羥丁酸都是酸類，如果這些酮體的水平過高，血液的pH就會下降，最終導致酮酸中毒。酮酸中毒會在未經治療的I型糖尿病(見糖尿病酮症酸中毒)與飲酒狂歡而未進食足量的碳水化合物(見酒精性酮症酸中毒)的情況下會發生。在較少情況下，在一些缺少良好控制的II型糖尿病病人的血漿中會檢測到一些最低檢測限度水平的酮體而不會有較明顯的酸毒癥狀。